神经节苷脂沉积病
...型和Ⅱ型。Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病,假性Hurler病。患儿外貌特异:凸前额,凹鼻梁,低耳,巨大舌,牙龈增生,人中特长,角膜混浊,关节挛缩,肝、脾大,眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体位,面部水肿,哺乳...
疾病;神经内科岩藻糖苷贮积症
...智力和运动发育迟缓可以是其最早的表现。自2岁开始,患儿神经症状进行性加重,伴以频发的抽风。有些患儿呈现轻度黏多糖贮积症Ⅰ型面容,肝脾肿大,心脏扩大,皮肤增厚,腰背侧弯。另一些患儿的面容更像黏多糖贮积症...
疾病;风湿免疫科Kennedy病
...性肌萎缩的主要疗法。脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。疾病名称:脊髓性肌萎缩英文名称:spinalmuscularatrophy别名:Kennedy病;Kugelberg-Welander病;Werdnig-Hoffmann病;脊髓性肌肉萎缩;脊...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脊髓性肌萎缩症
...性肌萎缩的主要疗法。脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。疾病名称:脊髓性肌萎缩英文名称:spinalmuscularatrophy别名:Kennedy病;Kugelberg-Welander病;Werdnig-Hoffmann病;脊髓性肌肉萎缩;脊...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病Kugelberg-Welander病
...性肌萎缩的主要疗法。脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。疾病名称:脊髓性肌萎缩英文名称:spinalmuscularatrophy别名:Kennedy病;Kugelberg-Welander病;Werdnig-Hoffmann病;脊髓性肌肉萎缩;脊...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病Werdnig-Hoffmann病
...性肌萎缩的主要疗法。脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。疾病名称:脊髓性肌萎缩英文名称:spinalmuscularatrophy别名:Kennedy病;Kugelberg-Welander病;Werdnig-Hoffmann病;脊髓性肌肉萎缩;脊...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脊髓性肌萎缩
...性肌萎缩的主要疗法。脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。疾病名称:脊髓性肌萎缩英文名称:spinalmuscularatrophy别名:Kennedy病;Kugelberg-Welander病;Werdnig-Hoffmann病;脊髓性肌肉萎缩;脊...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脊髓性肌肉萎缩
...低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功...
疾病;神经内科尼曼-皮克病
...响甚至丧失。30%~50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3~4岁前死亡。2.B型此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存。3.C及D型患儿出生后数年内表现正常,以...
疾病;肾脏内科先天性马蹄内翻足临床路径(2010年版)
...首次病程、上级医师查房□完善术前检查和术前评估□向患儿监护人交代病情、签署手术相关知情同意书□辅助检查项目结果核查□安排手术□麻醉医生看病人并签署麻醉同意书等□完成各项术前准备重点医嘱长期医嘱:□二级...
2010年版临床路径;临床路径