枫糖尿病
...ángniàobìng英文:maplesyrupurinedisease;MSUD疾病别名槭糖尿病,支链酮酸尿症,branched-chainketoaciduria,BCKA疾病代码ICD:E71.0疾病分类营养科疾病概述枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍...
疾病糖代谢
...后部分α-1,4键酶促转换为α-1,6键,使直链淀粉转化为支链淀粉。人和动物肝脏及肌肉中糖原的合成过程与支链淀粉的合成相似,但以UDPG为葡萄糖基供体,催化反应的酶也不相同。其他单糖如果糖、半乳糖等先转变成1-磷酸葡...
丙酮酸
拼音:bǐngtóngsuān英文:pyruvicacid丙酮酸CH3COCOOH,原称焦性葡萄酸(德Brenztr-aubensure),是参于整个生物体基本代谢的中间产物之一。由于α酮酸而反应性强,对许多酶反应都有关系。在动植物的共同呼吸源中,碳水化合物是最常...
生物学;化验及医学检查丙酮酸脱氢酶
...音:bǐngtóngsuāntuōqīngméi英文:pyruvatedehydrogenase催化丙酮酸为乙酰CoA的不可逆反应的复合酶。EC1.2.4.1。CH3COCOOH+CoA+NAD+→CH3C0-CoA+NADH-+CO2ΔGo′=-8.0kcal。有三种酶和五种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统:(1...
生物学糙皮病心
...进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶,TPP还是转酮醇酶辅酶,故与糖代谢关系密切。此外,维生素B1对神经传导有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。...
脚气病心
...进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶,TPP还是转酮醇酶辅酶,故与糖代谢关系密切。此外,维生素B1对神经传导有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。...
脚气心
...进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶,TPP还是转酮醇酶辅酶,故与糖代谢关系密切。此外,维生素B1对神经传导有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。...
脚气病性心脏病
...进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶,TPP还是转酮醇酶辅酶,故与糖代谢关系密切。此外,维生素B1对神经传导有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。...
心血管内科;心肌病;疾病氨基酸氧化酶
...EC1.4.3.2.如果不存在过氧化氢酶,则以H2O2脱羧形成酮酸。其辅酶是FMN或FAD。底物专一性广泛,能很好地氧化亮氨酸、甲硫氨酸等,但不作用于天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸等。但是,鸟类肝脏的酶对碱性氨基酸具有专一性。...
生物学维生素C缺乏病
...ydroxytryptophan,serotonn);由酪氨酸(tryrosine)生成对-羟苯丙酮酸(p-hydroxyphenylpyrurate)、尿黑酸(homogentisicacid)等氨基酸代谢物,均与维生素C的氧化还原反应有关。维生素C与胶原蛋白合成关系密切。维生素C缺乏时,由于胶原蛋白...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病