超声诊断胎儿成人型多囊肾1例
... 多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2010年第7卷第1期271例常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床分析
...日中华肾脏病杂志2005Vol.21No.3P.133-1387(上海)为了了解常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者临床特点、治疗情况及疗效,研究者回顾性分析271例ADPKD患者临床资料,并计算GFR和肾体积。作肾脏体积与肾功能、血压、血尿及蛋白尿之间...
行业资讯;临床快报;肾脏相关多囊肾是一种什么病,怎么分型?
...囊肿的一种遗传性肾脏疾病,按遗传方式分为二型:①常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状,故又称成人型;②常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显,又称婴儿型。作者:不明
医源资料库;医源图书馆;疾病类;肾炎尿毒症防治560问多囊蛋白1氨基端肽对常染色体显性多囊肾囊肿衬里上皮细胞增殖和凋亡的影响
...1P.664-6685(北京)为了探讨多囊蛋白1氨基端肽(PC-1NTP)对常染色体显性多囊肾病(ADPKD)肾囊肿衬里上皮细胞增殖、细胞周期和凋亡的影响。研究者用噻唑蓝(MTT)法检测PC-1NTP对ADPKD囊肿衬里上皮细胞增殖的影响。用流式细胞仪分析细胞...
行业资讯;临床快报;肾脏相关终末期多囊肾患者肾移植治疗的护理体会
...治疗效果。【关键词】多囊肾;肾移植;护理体会常染色体显性遗传多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)是一种较常见的单基因遗传疾病,在人群中发病率高达1/1000,占我国最终期肾衰竭病因的第4位。ADPKD病变以双肾多...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2009年第6卷第16期PKD1,Polycystin与成人型多囊肾病
提要常染色体显性多囊肾病是最常见的遗传病之一,其中突变率最高的基因pKD1被克隆后,该基因的蛋白产物polycystin也已编码合成,1996年以来开展了初步的活体研究,在此基础上进一步提出本病发病机理的假说,及展望未来工作...
合作平台;医学论文;外科论文;泌尿生殖外科学成人多囊肾
【概述】成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短...
求医问药;疾病手册;泌尿生殖外科VonHippel-Lindau病肾癌的临床特征分析
...-Lindau(VHL)病;肾细胞癌VonHippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传的涉及多个系统的肿瘤综合征。VHL病肾癌属于遗传性肾癌,其发生率约占全部肾癌的1.6%[1]。与散发性肾癌相比,具有独特的临床特点。现对我们收集的28例VHL...
医源资料库;在线期刊;现代泌尿外科杂志;2008年第12卷第2期典型VonHippel-Lindau病1例
...HL病是由于3号染色体短臂基因缺失或突变引起的常染色体显性遗传疾病,涉及多系统,发病率为1∶35000~1∶40000,各种年龄均可发病,以20~50岁多见。VHL病诊断标准:患者家族中有视网膜血管瘤或中枢神经系统成细胞血管瘤遗...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2007年第4卷第5期多囊肾
...,出现门脉高压及肝脾肿大。【临床表现】一、常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界,男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/10...
求医问药;疾病手册;肾病内科