半乳糖血
概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
拼音:bànrǔtángxuèzhèng英文:galactosemia概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳...
生物学α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶
...:UDPG-1-P概述:UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的医学检查:检查名称:α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶分类:血液生化检查酶类测定α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的测定原理:同放射免疫测量法...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定单糖
...是葡萄糖和果糖。作为己糖在天然产物中可见到甘露糖和半乳糖,而其游离存在的较为罕见。在戊糖中,游离存在的有针叶树木林中的阿拉伯糖和李等果实类中的木糖。在庚糖则在avocard中与甘露庚酮糖相对应的七元糖醇共同存...
生物学;碳水化合物;营养学;碳水化合物;糖血清半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
...酶速率法(37℃):5.4~5.9μmol化验结果意义:降低:遗传性半乳糖血症。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:酶类测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
化验及医学检查半乳糖-1-磷酸
拼音:bànrǔtáng-1-línsuān英文:galactose-1-phosphate半乳糖-1-磷酸是组成半乳糖代谢起点的中间代谢物。一般作为营养素进入生物细胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,与ATP反应生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶...
生物学半乳糖性白内障
拼音:bànrǔtángxìngbáinèizhàng病因病理病机:患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶,体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水及晶体内。在晶体内转化为甜醇;甜醇蓄积在晶体内导致晶体纤维水肿、混浊。此病为...
疾病尿半乳糖
拼音:niàobànrǔtáng英文:Urinarygalactose概述:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查糖原贮积病Ⅰ型
...2.48mmol/L,2h恢复至原来水平。也可作特异性极高的果糖或半乳糖耐量试验予以确诊。方法为果糖(0.5g/kg体重)或半乳糖(1g/kg)配成25%的溶液予以静脉内注射,注射前后的1h内,每10分钟取血测定其葡萄糖、乳酸、半乳糖、果糖的含量...
疾病;神经内科尿糖
...尿液中的糖类,主要是葡萄糖尿,偶见乳糖尿、戊糖尿、半乳糖尿等。正常人尿液中可有微量葡萄糖,每日尿内排出<2.8mmol/24h,用定性方法检查为阴性。糖定性试验呈阳性的尿液称为糖尿,尿糖形成的原因为:当血中葡萄糖浓...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查