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尿粪卟啉
拼音：niàofènbǔlín正常值：定性：阴性。定量：儿童：0～120nmol/24h(0～80μg/24h)成人：75～240nmol/24h(50～160μg/24h)。化验结果意义：阳性(或升高)：先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性...
化验及医学检查 -
迟发性皮肤卟啉症
...验室检查尿液尿卟啉明显增加，主要是I型，也见Ⅲ型。粪卟啉轻度增加。薄层层析分离法测定尿液卟啉，见I、Ⅲ型尿卟啉及8、7、6、5羧基中间产物增高的特殊谱型。大便卟啉正常，若增加，粪卟啉高于原卟啉。尿置Wood灯下显...
疾病；皮肤性病科 -
红细胞生成性原卟啉症
...验室检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。红细胞原卟啉值可比正常高数倍至数十倍(正常值0.63μmol／Ｌ)。骨髓正成红细胞及外周红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15秒)橘红色荧光。...
疾病；皮肤性病科 -
血卟啉病性周围神经病
...卟啉病相似。急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。3.粪卟啉病(coproporphyria)又称遗传性粪卟啉病。属常染色体显性遗传，为肝卟啉病。任何年龄均可发病，表现腹部绞痛、周围神经和精神症状，...
疾病；神经内科 -
急性间歇性卟啉病
...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...
疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病 -
急性间歇性血紫质病
...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...
疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病 -
杂色卟啉病
...卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。混合型卟啉病的发病机制：混合型卟啉病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患...
生物学；病毒；疾病 -
混合型卟啉病
...卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。混合型卟啉病的发病机制：混合型卟啉病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患...
疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病 -
红细胞生成卟啉
...，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
红细胞生成性尿卟啉病
...，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病