中枢性尿崩症
...造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。病理生理:诊断检查:1、尿液检查每日尿量可达4—10/L,色淡,尿比重小于1.005,尿渗透压可低于200mmol/L,...
疾病;儿科alstroem 综合征
...定症状,常始于2岁,两眼轻度内斜。眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力轻度减退亦为本病征恒定表现,听力测定示为中度神经性耳聋。患儿智力正常。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。糖尿病也为常见的内分泌代谢紊乱...
疾病;儿科Cockayne氏综合征
...肤对光敏感性增加,暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。鉴别诊断:(一)早老症(progeria)又称Hutchinson–Gilford...
疾病肾性尿崩症
...饮症状控制的好坏有关,可引起癫痫发作。8.高前列腺素E综合征(hyperprostaglandinEsyndrome)尿前列腺素E排泄量显着增多,先天性及获得性都有发生,控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。9.原发病的表现获得性NDI有基础疾病的临床...
疾病;肾脏内科尿崩症
...是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,又称作Wolfram综合征)。物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1...
疾病;内分泌系统疾病;下丘脑-垂体疾病全身系统性疾病引起的耳聋
...临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管,使其官腔狭窄而致供血障碍。原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞,螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元...
疾病;耳鼻喉科线粒体脑肌病
...随症状可有身材矮小、精神运动发育迟缓、神经性耳聋、视神经萎缩、眼肌麻痹、颈部脂肪瘤、周围神经病、心脏病和糖尿病。MERRF的生化缺陷多数为酶复合体Ⅳ缺乏,其次为酶复合体Ⅰ和Ⅳ缺乏。80%的MERRF患者在mtDNA8344位点上...
疾病;神经内科尿崩
拼音:niàobēng英文:profuseurine[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)];profuseurination[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)];diabetesinsipidus[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)]尿崩(profuseurine、profuseur...
中医学;中医内科学;中医病名;中医诊断学播散性黄瘤伴尿崩
...发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。治疗应根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病播散性黄瘤伴尿崩症
...发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。治疗应根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病