肝卟啉病
概述:卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉症
概述:卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉病
...概述:卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,...
疾病肝性紫质症
概述:卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病杂色卟啉病
...卟啉与粪卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。混合型卟啉病的诊断:对急性发作患者合并有皮肤光敏症状,结合实验...
生物学;病毒;疾病土耳其卟啉病
...续脱羧反应的酶。该酶缺乏造成尿卟啉原在肝脏蓄积和从尿中排出增多。家族性患者红细胞中酶活性只有正常人一半,但许多携带基因缺陷的家族成员临床既无肝脏内尿卟啉原的蓄积也无尿中排出增多,说明本病发生尚有其他条...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病症状性卟啉病
...续脱羧反应的酶。该酶缺乏造成尿卟啉原在肝脏蓄积和从尿中排出增多。家族性患者红细胞中酶活性只有正常人一半,但许多携带基因缺陷的家族成员临床既无肝脏内尿卟啉原的蓄积也无尿中排出增多,说明本病发生尚有其他条...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病混合型卟啉病
...卟啉与粪卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。混合型卟啉病的诊断:对急性发作患者合并有皮肤光敏症状,结合实验...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病迟发性皮肤卟啉病
...续脱羧反应的酶。该酶缺乏造成尿卟啉原在肝脏蓄积和从尿中排出增多。家族性患者红细胞中酶活性只有正常人一半,但许多携带基因缺陷的家族成员临床既无肝脏内尿卟啉原的蓄积也无尿中排出增多,说明本病发生尚有其他条...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病急性间歇性卟啉病
...了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。常见诱因包括饮酒、感染、月经期、饥饿、镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素、某些避孕药、妊娠、分娩等。急性...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病