肌阵挛性小脑协同失调
概述:肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病肌阵挛性小脑协调障碍
...onǎoxiétiáozhàngài英文:dyssynergiacerebellarismyoclonica概述:肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Ramsay Hunt综合征
概述:肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病症状性癫痫综合征
...发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者。3.少年型脑苷脂沉积病又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病,是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性...
疾病;神经内科肌阵挛发作
...nfāzuò英文:myoclonicseizure疾病分类:神经内科疾病概述:肌阵挛发作是儿童及青少年期较为常见的癫痫发作形式。这种发作常在清晨醒来后不久发作较多。发作时表现为身体某个部位突然,快速,有力地抽动,主要由于这些部位...
疾病;神经内科特发性癫痫综合征
...性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonatalconvulsions,BFNC)、青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)和全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)等。症状体征1.良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特发...
疾病;神经内科婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征
...活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。病因不明的特发性癫痫多发于儿童期,原因不明的癫痫亦可首发...
疾病;神经内科神经元蜡样脂褐质沉积症
...?gren病,Kufs病及Batten病。Batten病有两个内涵,一是特指青少年型的NCL,另一个是泛指所有的儿童型NCL,1969年Zeman和Alpert把此病命名为神经元蜡样脂褐质沉积症,这一病名除美国和英国外已经被广泛应用。根据发病年龄、病程、超...
疾病;神经内科癫痫状态
...阵挛性发作持续时间较长,伴意识模糊甚至昏迷。(4)肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天,多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很...
疾病;神经内科;癫痫癫痫持续状态
...阵挛性发作持续时间较长,伴意识模糊甚至昏迷。(4)肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天,多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很...
疾病;神经内科;癫痫