膝反射异常
...期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害,表现下肢强直,共济失调,膝腱反射亢进,巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病,以肢体疼痛为主。可出现视力减退及复视,也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。(十)血卟...
疾病遗传性痉挛性截瘫
...展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10万~10/10万。本病多数10岁后发病,以20~40岁多见,男性略多。疾病描述遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparapl...
疾病;神经内科Ramsay Hunt综合征
...隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病肌阵挛性小脑协同失调
...隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病肌阵挛性小脑协调障碍
...隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病线粒体病
...表现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、CSF蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等。(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征:40岁前起病,儿童期发病较多。表现突发的卒中样发作,如偏...
疾病;神经内科血管网状细胞瘤
...晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。症状体征90%的...
疾病;神经外科神经源性性腺低功能综合征
...原发的性腺功能不全,除肥胖及性功能低下外,有色素性视网膜炎,智力不全,多指畸形等。③Prader-Willi综合征,除肥胖、性功能低下外,尚有肌张力减退,智力低下,肌肉松弛及其他畸形。肥胖性生殖无能综合征的治疗:病源...
疾病;妇科;不孕症及生殖无能综合征Machado-Joseph 病
...色体显性遗传性神经系统退化疾病。临床上初始症状多为共济失调步态,早期表现还有软腭无力、构音障碍、垂直性或水平性眼球震颤及眼睑睁开困难、眼球上视困难。晚期有凸眼,面部尤其眼、口周围及舌肌纤维震颤及萎缩,...
疾病;神经内科脑性肥胖症
...原发的性腺功能不全,除肥胖及性功能低下外,有色素性视网膜炎,智力不全,多指畸形等。③Prader-Willi综合征,除肥胖、性功能低下外,尚有肌张力减退,智力低下,肌肉松弛及其他畸形。肥胖性生殖无能综合征的治疗:病源...
疾病;妇科;不孕症及生殖无能综合征