白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...能障碍、生长和智能发育落后。病理生理发现这些病人的中性粒细胞有缺陷,不能与很多自然的和人工的物体表面黏附,也不能与调理过的物体相互作用。这是由于他们不能表达一些表面糖蛋白,后者现已知为白细胞整合素CDL1/C...
疾病;儿科白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...导致LADI的原因。本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。诊断检查诊断:反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能...
疾病;儿科Chediak-Higashi 综合征
...,可见该病的基因表型与临床表型之间并无明确的关系。中性粒细胞功能失常表现为吞噬作用时不能脱颗粒,趋化作用异常和杀菌能力障碍。诊断检查诊断:根据临床特点和实验室、辅助检查可确诊。实验室检查:1.细胞学检查...
疾病;儿科X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒细胞减少、血细胞减少和溶血性贫血。尽管其主要的表现为抗体缺陷,但其基础缺陷是由于T细胞异常而导致B细胞功能障碍,故有人认为该病属于严重联合免疫缺陷...
疾病;儿科Job综合征
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高IgE综合征
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病姚皮炎综合征
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病慢性肉芽肿病变异型
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E综合症
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E血症综合征
...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病