X-连锁淋巴组织增生性疾病
...病代码ICD:D81.8疾病分类儿科疾病描述X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymphproliferativedisease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。症状体征XLP患者仅对EBV特别敏感,对其他疱...
疾病;儿科X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...续性口炎和复发性口腔溃疡。2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。3.肿瘤淋巴组织肿瘤最为常...
疾病;儿科儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范(2021年版)
...rvirusinfection,CAEBV)是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病,2016年WHO将CAEBV分类为EBV相关T或NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positiveT-orNK-lymphoproliferativediseases,EBV-T/NK-LPD)。CAEBV的发病机制并不完全清楚,机体的免疫功能缺陷或病...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;慢性活动性EB病毒感染儿童甲状腺癌
...生起着促进作用。儿童主要是防止误服。4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极、正规的治疗。5.其他预防感染,积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。流行病学在...
疾病;儿科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是最常见的SCID,而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。疾病描述严重联...
疾病;儿科儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
...白斑。各期皮疹可同时存在,常成批出现,此起彼伏。3.淋巴结病变::通常为无痛性淋巴结肿大,颈部、腹腔、腹股沟、腋下或腹腔等部位的淋巴结受累较为常见。4.肝脏病变::LCH肝脏受累是一个潜在进展的过程,硬化性胆...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;朗格罕细胞组织细胞增生症小儿骨髓增生异常综合症
...或服用氯酶素、地巴唑等)有关。本病属造血干细胞克隆性疾病。MDS儿童发病率比成人低,本病大多进展缓慢,演变为急性白血病的发生率为15 ̄64%,演变时间1个月 ̄15年不等。部分病人在MDS期内因骨髓衰竭...
儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎
...岩鳞缝尚未闭合,中耳粘膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系,故中耳的急性化脓性中耳炎症可影响邻近硬脑膜,出现脑膜刺激征,但脑积液无典型化脓性改变,称假性脑膜炎。严重者可引起颅内并发症。2.儿童,尤其是...
疾病;耳鼻喉科Wiskott-Aldrich综合征
...易发生机会性感染等,有些患者还可发生一过性自身免疫性疾病。成年患者容易发生恶性肿瘤,尤其是非霍奇金淋巴瘤。另外,有些患者仅表现为血小板减少而无免疫缺陷或仅有轻度免疫缺陷,称为X-连锁性血小板减少症(XLT...
疾病;皮肤性病科抗体免疫缺陷病
...功能低下,极易发生反复严重的感染;往往伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病和肿瘤等。免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)按发病原因可分为两类:一是原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease),即在个体发育过程中,因遗传因素...
疾病;风湿免疫科