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软骨—外胚叶发育不良
...病科疾病概述：软骨—外胚叶发育不良又名Ellis-vanCreveld综合征。本病为常染色体隐性遗传，在腕骨及指(趾)骨的原发中心骨化延迟，但其继发中心过早成熟，因而引起四肢远端逐渐变短。症状体征：主要表现有：软骨—外胚叶发...
疾病；皮肤性病科 -
脊柱畸形
...4～21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板，其中部下陷成为神经沟，继之发育成神经管。脊索源于间叶细胞，位于神经管的深层，上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊...
疾病；骨与创伤科 -
神经系统先天性疾病
...济失调。(9)先天性智能发育不全。3.先天性肌病。4.神经外胚层发育不全斑痣性错构瘤病(phakomatoss)，也称神经皮肤综合征，为常见的神经外胚层发育不全。如结节性硬化、多发性神经纤维瘤病、Sturge-Weber综合征、共济失调-毛细血...
疾病；神经内科 -
Maffucci综合征
拼音：Maffuccizōnghézhēng概述：Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写。诊断：对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均...
疾病 -
无汗性外胚叶发育不良
...dermaldysplasia;Siemenssyndrome;Wedderburnsyndrome疾病别名Christ-Sieman综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述无汗性外胚叶发育不良是一种由性联隐性基因遗传引起的综合征，以汗腺和其他附件的部分或全部缺损及缺少或无牙齿为特征。疾病描...
疾病；皮肤性病科 -
畸胎瘤
...由分化不成熟的胚胎样组织组成，常见有分化不良的神经外胚层成分，故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移，可转移盆腔及远处器官。畸胎瘤可发生于中枢神经系统，但较为少见。此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性...
疾病；肿瘤科；椎管内肿瘤；髓外肿瘤；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内先天性肿瘤 -
Rapp-Hodgkin外胚叶发育不良
...述：外胚叶发育不良是一种以汗腺、毛发、牙齿、指甲等外胚层起源的组织发育缺陷为主要特征的遗传性疾病,Rapp-Hodgkin综合征是其中的一型,临床上较少见。疾病描述：Rapp-Hodgkin外胚叶发育不良首先由Rapp及Hodgkin于1968年报告，文...
疾病；皮肤性病科 -
先天畸形
...的联胎。三胚层期至第2个月末在植入期，已开始有内、外胚层的区分。从第3周至第1个月末，两胚层之间又出现中胚层，各层并开始分化形成各原始的组织器官系统。细胞分化、迁移是这一阶段的特点。畸胎的发生多起始于胚胎...
疾病 -
局灶性真皮发育不良
...叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于女性。疾病描述：本病是中胚叶和外胚叶结构发育障碍，主要见于女孩，表现...
疾病；皮肤性病科 -
有汗性外胚叶发育不良
...良是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。诊断：1．出汗功能正常，主要为角化障碍，其毛发、甲及牙齿发育不良，掌跖呈弥漫性角化。2．组织病理示头皮内毛囊及皮脂腺稀少，仅残留少数毛发，汗腺无...
疾病；皮肤性病科