家族性淀粉样变性多周围神经病
概述:淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidoticperipheralneuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。淀粉样变性周围神经病主要包括家...
疾病;神经内科;脊神经疾病家族性地中海热
...期性关节炎综合征,肾病综合征等。家族性地中海热需与淀粉样变,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征相关疾病鉴别。家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常淀粉样变病和淀粉样关节病
...与神经受累有关的腕骨综合征(carpaltunnelsyndrome)、末梢神经病及指/趾感觉异常,以及以直位低血压、阳萎、出汗异常和自主神经受累所致胃肠紊乱等交感神经功能失常;另如充血性心力衰竭的有关症状,一般以右心衰竭和限制...
疾病淀粉样变病的胃肠道表现
...èichángdàobiǎoxiàn英文:amyloidosisofgastrointestinaltract概述:淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反...
疾病;消化科;肠道疾病;肠道其他疾病淀粉样变
...反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉贮积病
...反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉样变性病
...反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉样变病
...反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉...
疾病;皮肤性病科淀粉样变性
...反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉...
疾病;代谢科;代谢性疾病CM1家族黑矇性白痴
...萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可以无CM1神经节苷脂沉积,而有黏多糖沉积。尿中也可排出过多的黏...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常