家族性地中海热
...期性关节炎综合征,肾病综合征等。家族性地中海热需与淀粉样变,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征相关疾病鉴别。家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常家族性淀粉样变性多周围神经病
概述:淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidoticperipheralneuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。淀粉样变性周围神经病主要包括家...
疾病;神经内科;脊神经疾病家族性出血性肾炎
...。Melvin等观察到奥尔波特综合征男性患者肾小球基底膜中淀粉样蛋白P缺失。这种物质是肾小球基底膜、系膜和血管壁的正常糖蛋白组分。尽管已知淀粉样蛋白P能与Ⅳ型胶原蛋白羧基末端非胶原区结合,但其在体内肾小球基底膜...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性颌骨肥大
概述:巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familialcherubism)或天使病,也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改...
口腔疾病;口腔颌面外科学;口腔颌面部肿瘤;颌骨良性肿瘤及瘤样病变;骨源性良性肿瘤及瘤样病变肾淀粉样变性
...音:shèndiànfěnyàngbiànxìng英文:renalamyloidosis疾病别名肾淀粉样变肾病疾病代码ICD:N16.3*疾病分类肾脏内科疾病概述淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构...
疾病;肾脏内科家族性多发性牙骨质瘤
概述:巨大牙骨质瘤(gigantiformcementoma)亦称家族性多发性牙骨质瘤(familialmultiplecementoma),常有家族史和常染色体显性遗传的特征,属反应性增生性改变,非真性骨肿瘤。被列为颌骨瘤样病损。疾病名称:巨大牙骨质瘤英文名...
口腔疾病;口腔颌面外科学;口腔颌面部肿瘤;颌骨良性肿瘤及瘤样病变;骨源性良性肿瘤及瘤样病变家族性颌骨纤维异常增殖症
概述:巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familialcherubism)或天使病,也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改...
口腔疾病;口腔颌面外科学;口腔颌面部肿瘤;颌骨良性肿瘤及瘤样病变;骨源性良性肿瘤及瘤样病变淀粉样变病和淀粉样关节病
...iànfěnyàngguānjíebìng英文:amyloidosisandamyloidarthrosis概述:淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或...
疾病继发性系统性淀粉样变病
...音:jìfāxìngxìtǒngxìngdiànfěnyàngbiànbìng疾病别名系统性淀粉样A蛋白病疾病分类皮肤性病科疾病概述一般病理改变:(1)受累脏器间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞为淀粉样蛋白所替代;(2)侵犯到脾脏滤泡...
疾病;皮肤性病科家族性良性血尿
...性单纯性血尿的病因中,薄肾小球基底膜病的发生率与IgA肾病差不多。薄肾小球基底膜病可发生于任何年龄,男性与女性发病机会均等,发病年龄绝大多数在40岁以下,个别报道80岁以上才被发现。临床表现与奥尔波特综合征相...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病