家族性地中海热
...期性关节炎综合征,肾病综合征等。家族性地中海热需与淀粉样变,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征相关疾病鉴别。家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常家族性淀粉样变性多周围神经病
概述:淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidoticperipheralneuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。淀粉样变性周围神经病主要包括家...
疾病;神经内科;脊神经疾病淀粉样变病和淀粉样关节病
...突变的载脂蛋白A1、凝溶胶蛋白、纤维蛋白原.Aα多肽或溶菌酶也可引起遗传性淀粉样变。从临床诊断和预后的角度,将淀粉样变分为系统性和非系统性最为有用(表2)。目前有一种趋势是根据沉积的淀粉样蛋白的化学名称来直...
疾病轻链肾病
...伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g。国外报告最多者可达70g...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤骨髓瘤管型肾病
...伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g。国外报告最多者可达70g...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤赫珀特病肾病
...伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g。国外报告最多者可达70g...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤赫珀特氏病肾病
...伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g。国外报告最多者可达70g...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤多发性骨髓瘤病肾病
...伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g。国外报告最多者可达70g...
疾病家族性出血性肾炎
...。Melvin等观察到奥尔波特综合征男性患者肾小球基底膜中淀粉样蛋白P缺失。这种物质是肾小球基底膜、系膜和血管壁的正常糖蛋白组分。尽管已知淀粉样蛋白P能与Ⅳ型胶原蛋白羧基末端非胶原区结合,但其在体内肾小球基底膜...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病系统性淀粉样变性
...样变中还鉴定出几种新的原纤维蛋白,如gelsolin,ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。病理生理淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋...
疾病;营养科