肌阵挛性小脑协调不能研究进展
...ge] 三、临床特征 RHS多在7~21岁发病,可发生于同一家族中,男女均可发病,为常染色体显性遗传外显不全或常染色体隐性遗传,故散发居多。突出表现为动作性肌阵挛、癫痫发作和小脑性共济失调。肌阵挛表现为短暂的、...
合作平台;医学论文;基础医学论文;神经生物学青少年肌阵挛性癫痫32例临床分析
...,平均14.2岁;病程10天~11年,平均5.2年。6例患者有癫痫家族史。1.2临床表现青少年肌阵挛发作(JME)常同时合并全身强直阵挛发作和失神发作,其中单纯肌阵挛发作2例(6.3%);肌阵挛+全身强直—阵挛发作21例(65.6%);肌...
医源资料库;在线期刊;中华现代中西医杂志;2007年第5卷第2期第二节 不自主运动
...为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。 【临床表现】 1.抽搐:肌肉快速、重复性的,阵挛性的或强直性的无意收缩,常为一组或多给肌肉同时...
医源资料库;医源图书馆;教材类;神经精神疾病诊断学癫痫与癫痫综合征的国际分类法如何?
...痫综合征: ①自发性(发病与年龄有关): ·良性家族性新生儿惊厥; ·良性新生儿惊厥; ·良性婴儿期肌阵挛癫痫; ·儿童期失神癫痫(癫痫小发作); ·少年期失神癫痫; ·少年期肌阵挛癫痫(冲动性小...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;癫痫病防治300问癫痫病人的持续状态急救
...额叶局限性痫样放电。 2.5偏侧性癫痫持续状态多见于婴幼儿,表现为半侧阵挛性抽搐,常伴有同侧偏瘫,称为“偏身惊厥——偏瘫综合征(HH综合征)。此后出现反复的癫痫发作称为“偏身惊厥——偏瘫—&...
医源资料库;在线期刊;中华医药杂志;2010年第10卷第2期什么叫早期肌阵挛性脑病?
...育抑制,常见有反应迟钝,半数患儿在1岁内死亡,常有家族性,但尚未发现固定遗传模式。作者:不明
医源资料库;医源图书馆;疾病类;癫痫病防治300问第二节 癫痫
...小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见,多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关,有进低热即可引起,与遗传因素有一定关系。预后多良好,多数不需服用预防性抗癫痫药物,在学童期自...
医源资料库;医源图书馆;教材类;神经病学肌阵挛性癫痫的脑电图有何特点?
本型的脑电图表现依病期不同各异,但多呈明显异常。发作期脑电图多显示为广泛爆发的3C/S多棘-慢波或多棘波群,或两侧阵发性同步性θ或δ活动,可夹杂有较多的棘波或多棘波。间歇期可完全正常,或呈缓慢不规则的广泛的多...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;癫痫病防治300问Leigh氏综合征
...脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。病因病理病机病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死灶,小血管和毛细血...
求医问药;疾病大全;头部抽动-秽语综合征与癫痫肌阵挛抽动有什么区别?
抽动-秽语综合征与肌阵挛抽动皆为面部及肢体肌群的突发性抽动,且反复发作。但抽动-秽语综合征的抽动频率快,用意志可短暂控制,发作频度与情绪有一定关系。智力大多正常,脑电图无特异性改变。一般镇静药效不佳。肌...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;儿童多动症300问