葡糖脑苷脂沉积病影响小儿智力吗?
...高雪氏病,是一种家族性糖脂代谢疾病,其特点为β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖脑苷脂蓄积在网状内皮细胞中,肝、脾、淋巴结、骨髓和中枢神经系统是其主要侵犯部位。 本病病理改变急性婴儿型的脑血管外层有广泛的脂质沉...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问第十三章 结缔组织生化--第一节 蛋白多糖
...明质酸的水解 溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如图13-5所示透明质酸的水解过程:首先透明质酸酶(hyaluronidase)为一种内切酶,能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学第四节 糖代谢的先天性异常
...羊水细胞DS、HS(±)出现于尿中同上无名疾病MPSⅧN-乙酰葡糖胺6-硫酸酯酶成纤维细胞KS和HS(±)出现于尿中同上 注:MPS-粘多糖沉积症DS-磷酸皮肤素 HS-硫酸乙酰肝素CD-硫酸软骨素 KS-硫酸角质素 遗传性粘多...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学国外医学计划生育分册
...,用杏仁糖肽酶(可水解各类N-连接多糖上的β-天冬酰胺-葡糖胺)处理小鼠卵子可强烈抑制精卵结合。mZP2和mZP3上存在的N-连接的高甘露糖或杂合寡糖链可能在精卵结合中起作用,并且这些寡糖单元可能是精子质膜上存在的甘露...
合作平台;医学论文;基础医学论文;生理学6-5溶酶体与过氧化物酶体
...行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上的受体结合→选择性...
医源资料库;医源图书馆;教材类;细胞生物学伊朗献血者血清gamma-谷氨酰转移酶、丙氨酸转氨酶以及天冬氨酸转氨酶活性
...血者血清gamma-谷氨酰转移酶(GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)以及天冬氨酸转氨酶活性(AST),评估他们与人口统计学以及临床发现的相关性,研究人员针对934名年龄在18到68岁的男性献血者开展了一项横向研究,所有受试者均HBV或HCV血清阴...
行业资讯;临床快报;血液幽门螺杆菌粘附素的研究进展
...应抑制物抑制Hp的血凝活性,鉴定出一种易与N-乙酰神经氨酰乳糖结合的纤维血凝素(NLBH),即Hp粘附素(HpaA),其分子量为20kDa。成熟的HpaA蛋白有几个亲水区域,主要是18~36氨基酸残基、120~130氨基酸残基和羧基端的159~174氨...
合作平台;医学论文;内科学论文;消化病学精子的生物学特性有哪些?
...,如透明质酸酶、唾液酸苷酶、酸性磷酸酶、顶体素,β-天冬氨酰-N-乙酰氨基葡萄糖胺—氨基水解酶、ATP酶、放射冠穿透酶等,总称为顶体酶,使精子在女性生殖道内获能并出现顶体反应。 顶体后环是顶体尾侧细胞质局部浓...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;不孕不育防治350问高雪病
...见,此病血清铁蛋白增高。组织和组织培养中的葡萄糖脑苷酶活性均降低。实验室常用洗涤的静脉血白细胞、血小板及体外培养的成纤维细胞测定其葡萄糖脑苷脂酶活性。大多数情况下,洗涤过的白细胞及体外培养的皮肤成纤维...
求医问药;疾病手册;儿科分子生物学进展主要授课内容及思考题
...腰豆~E-PHA/L-PHA梦陀罗~DSA(常用)美洲商陆促红细胞分裂素PML天冬豆凝集素LTA(2)测定方法:a.凝集素亲和电泳b.Ab凝集素酶免疫测定(ALEIA)c.凝集素亲和层析(3)应用:a.HCC(AFPALP)b.肾细胞癌(γ-GT)c.滋养层细胞恶性肿瘤d.大肠癌(O-连...
医源资料库;医源习题集;分子生物学