-
抗活化的蛋白C症
...地区的差异，除因子ⅤLeiden变异外，可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现，抗活化的蛋白C症（APCD）有先天性和获得性之分，前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致，...
血液科；出血和血栓性疾病；遗传性抗凝血因子缺乏 -
APC抵抗
...地区的差异，除因子ⅤLeiden变异外，可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现，抗活化的蛋白C症（APCD）有先天性和获得性之分，前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致，...
血液科；出血和血栓性疾病；遗传性抗凝血因子缺乏 -
细胞凋亡
...一种细胞死亡方式。细胞凋亡是指为维持内环境稳定，由基因控制的细胞自主的有序的死亡。细胞凋亡与细胞坏死不同，细胞凋亡不是一件被动的过程，而是主动过程，它涉及一系列基因的激活、表达以及调控等的作用；它并不...
生物学 -
绝缘子
...控因子(为异染色质)之间的一种调控序列。绝缘子本身对基因的表达既没有正效应，也没有负效应，其作用只是不让其他调控元件对基因的活化效应或失活效应发生作用。绝缘子的作用是有方向性的，这是在果蝇实验中发现的。...
-
生物农药
...异羊角扭甙、茶皂素、鱼藤酮、除虫菊酷、植物精油和转基因植物(种子)等;微生物源农药如菜喜(Spinosad)、苏云金杆菌(Ｂ.t.)、阿维菌素、浏阳霉素、杀蚜素、南昌霉素、韶关霉素、梅岭霉素、齐螨墩素、井冈霉素、公主霉素、春...
-
X-连锁无丙种球蛋白血症
...医院证实1例病儿为Bruton酪氨酸激酶(Brutontyrosinekinase，Btk)基因突变。Btk基因位于Xq21.3～22，包括19个外显子(exon)，编码的蛋白产物属于胞浆酪氨酸激酶家族(Btk)，可分为PH(pleckstrinhomology)、TH(Techomology)、SH2(Srchomology2)、SH3和激酶区(亦...
疾病；儿科 -
凝血因子
...相关疾病：血友病（Hemophilia）是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病，男女均可...
化验及医学检查 -
免疫系统
...IgG分子的一个Fab段。α链与IgG的轻链相似，由V、J和C区3个基因片段重组的基因进行编码；β链类似于IgG重链的V区和CH1区，由V、D、J和C区4个基因片段重组的基因进行编码。在T细胞发育过程中，编码α及β链的基因经历突变和重排...
-
人活化蛋白C
...加之有血栓既往史，家族中有先天性PC缺乏的患者；（5）基因分析确证为PC缺乏症的场合。3.先天性活化PC不应症（即因子Ⅴ存在Leiden突变的患者），人活化蛋白C无效。人活化蛋白C的不良反应：1.有可能引起过敏反应。2.有可能感...
血液系统药物；纤维蛋白溶解药；药物 -
蛋白C系统缺乏症
...内凝血（DIC）和血栓。杂合子多数在青壮年发病。蛋白C基因定位2号染色体，基因长12kb，由8个外显子组成，已鉴定出若干种缺失型及点突变病例，也有涉及mRAN加工缺陷者。2）蛋白S缺乏症：蛋白S的作用是促进活化蛋白C（APC）结...
遗传病；疾病