吞噬功能缺陷病
...证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤过氧化氢酶阳性...
疾病;风湿免疫科遗传性代谢缺陷病
...分泌科疾病概述:一切细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程,这种过程的每一步骤都有由多肽和(或)蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与,当编码这类多肽(蛋白)的基因...
疾病;内分泌科急性炎症
...代谢过程中能产生少量H2O2,但有的细菌能产生分解H2O2的过氧化氢酶,如金黄色葡萄球菌,所以该细菌可在CGD患者体内存活下来。而肺炎双球菌等产生少量H2O2,却不产生过氧化氢酶,这些H2O2则足以启动H2O2-MPO-CL-杀菌功能系统...
病理学微体
...植物的乙醛酸循环体(glyoxysome)是同一物。也就是含有过氧化氢酶和一群氧化酶的细胞质内的小颗粒。微体是由J.Rhodin(1954)用电子显微镜在小鼠的肾小管上皮细胞内发现的一种颗粒,并根据其形态而命名的。另一方面,C.de...
生物学尼曼-皮克病
...护理。有人给一7岁女孩NPC患者做肝移植手术,恢复了肝功能,但没阻止神经系统症状的发展。并发症感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因,应给予积极的治疗。预后及预防预后:预后不良。预防:如已有一孩子为本...
疾病;肾脏内科尼曼-匹克氏病
...减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。发病机理:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、...
疾病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40岁以后发生终末肾衰,偶尔有严重肾小管功能障碍,出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。法布里病主要为对症及支持疗法,特别是在疼...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里氏病
...随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40岁以后发生终末肾衰,偶尔有严重肾小管功能障碍,出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。法布里病主要为对症及支持疗法,特别是在疼...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病磷脂沉着综合征
...随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40岁以后发生终末肾衰,偶尔有严重肾小管功能障碍,出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。法布里病主要为对症及支持疗法,特别是在疼...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里病
...随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40岁以后发生终末肾衰,偶尔有严重肾小管功能障碍,出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。法布里病主要为对症及支持疗法,特别是在疼...
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