双糖不耐受症
...乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解为半乳糖和葡萄糖,由于乳糖酶缺乏,患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收,余者均进入小肠下段。肠腔的细菌使双糖发酵产生乳酸等有机酸及二氧化碳和氮气,未吸收的双...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病二糖酶缺乏症
...乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解为半乳糖和葡萄糖,由于乳糖酶缺乏,患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收,余者均进入小肠下段。肠腔的细菌使双糖发酵产生乳酸等有机酸及二氧化碳和氮气,未吸收的双...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病CM1神经节苷脂沉积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常遗传性代谢缺陷病
...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等,其发病或早或迟,发病前常有无症状...
疾病;内分泌科乳糖酶
...糖酶的药理作用:乳糖乳糖酶具有水解乳糖生成葡萄糖和半乳糖以及利用乳糖合成低聚半乳糖的作用。乳糖酶的适应证:主要用于“乳糖不耐受症”患者,此类患者不能消化乳糖,伴有腹泻、消化不良、烧心以及肠易激综合征等...
词条;消化系统药物;其他消化系统药物;药物;食品安全;食品添加剂;食品工业用酶制剂新品种;酶CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1神经节苷脂贮积症
...sidosis概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常尿半乳糖
拼音:niàobànrǔtáng英文:Urinarygalactose概述:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查血液果糖
...人体的已糖,除葡萄糖外,还有少量其他己糖,如果糖、半乳糖、甘露糖等。这些已糖吸收后,均可在体内经过转变而进入糖的分解代谢,提供能量或合成糖原储存起来。当人体某些酶缺乏或某些疾病时,果糖代谢可以不正常,...
化验及医学检查;血液生化检查;糖类测定