原发性免疫缺陷病
...统外,血管、内分泌及免疫系统均可受累,40%患者显示选择性IgA缺陷。患者胸腺发育不良,淋巴细胞和胸腺小体均严重缺乏,皮质髓质界限模糊。淋巴结无滤泡形成,浆细胞也少见。关于本病出现多系统异常的机制,尚无一致...
疾病抗体免疫缺陷病
...活性亢进,致使B细胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。3.选择性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)本病是指血清和分泌物中IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常。本病发生率约为人群的1/700,是临床最常见的免疫缺陷病。本病多为散发,部...
疾病;风湿免疫科选择性IgA缺乏症
...疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染...
疾病免疫缺陷性肺炎
...白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。3.选择性免疫球蛋白缺乏症各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见,而不少缺乏者并不表现出疾病状态,如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%,据对健康供血人员的检查发现大...
疾病;呼吸内科Job综合征
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高IgE综合征
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病姚皮炎综合征
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病Wiskott-Aldrich综合征
...于儿童,成人罕见。典型患者表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。患者血小板平均直径为1.82±0.12μm,比正常血小板(平均直径为2.30±0.12μm)体积小。患者出生时即有血小板减少且持续存在,而免疫缺陷则是在出后才发...
疾病;皮肤性病科慢性肉芽肿病变异型
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E综合症
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病