先天性红细胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性红细胞...
疾病;皮肤性病科先天性代谢异常
...地反应被促进,结果代谢产物生产过剩(如急性间歇性肝卟啉症)。
生物学先天性光敏感性卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性非溶血性黄疸
...促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。并发症可有轻度溶血性贫血。预后及预防预后Gilbert综合征系一良性疾...
疾病;消化内科先天性高胆红素血症
...降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。(4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性家族性非溶血性黄疸
...降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。(4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。(4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。(4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性视网膜劈裂
...文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层,隆起的...
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