先天性肿瘤
...,体征虽较多但又较轻者,应考虑本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。治疗措施:(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术切除困难,危险较大...
疾病先天性囊状腺样畸形
...呈腺样增殖,有大小不等互相交通的囊腔,囊内衬以立方上皮或支气管上皮,黏膜呈息肉样增殖,囊壁弹性纤维增多,无软骨,无炎症,偶见肺泡及黏液样上皮。诊断检查诊断:1.患者多为婴幼儿。2.临床表现主要呼吸障碍伴有...
疾病;呼吸内科先天性或发育性青光眼
...,避免情绪过度波动,青光眼最主要的诱发因素就是长期不良精神刺激,脾气暴躁、抑郁、忧虑、惊恐。2、生活、饮食起居规律,劳逸结合,适量体育锻炼,不要参加剧烈运动,保持睡眠质量,饮食清淡营养丰富,禁烟酒、浓...
疾病;眼科先天性肾病综合征
...择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,平均2.8岁进入终...
疾病;肾脏内科先天性食管狭窄
...有些患者可有营养不良或贫血。疾病病因:本病是因食管胚胎发育过程中,气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果,多发生在气管分叉以下位置。病理生理:在胚胎发育中,食管形成的空泡阶段,多余的黏...
疾病;消化内科神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤
...瘤或肿瘤样病变。少数病人可有患侧后组脑神经麻痹等。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病程长,常在幼年或年轻时发病,主要表现为复杂性的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。脑电图常有病灶部位的癫痫波存在。因...
疾病;神经外科先天性色素缺乏
...布。病变局部可呈凹陷性萎缩或隆起。同时可以伴有中枢神经系统、眼、骨骼及肌肉的遗传。根据特征性的皮损形态可以与白化病进行鉴别。3.斑驳病本病是位于染色体4q11-12的KIT基因突变导致。白斑分布于躯干中部、四肢中部、...
词条;诊疗指南;罕见病诊疗指南;疾病;遗传性疾病先天性肝囊肿
...生及阻塞,导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中,多余的肝内胆管没有自行退化,又不与远端胆管连接,形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少,Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置...
疾病;肝胆外科先天性肺囊肿
...为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不...
疾病先天性小眼球合并眼眶囊肿
...眶囊肿(congenitalmicrophthalmuswithcyst)为发育异常所致。在胚胎发育到3~5周时,胚裂不能闭合,神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。疾病分类眼眶科疾病病理小眼球后部下方与囊肿连接处...