先天性眼睑缺损
...病分类:眼科疾病概述:先天性眼险缺损系由于生殖细胞异常或影响生长的局部因素,而使眼睑发育不全所致,与遗传有关。疾病描述:先天性眼睑缺损为少见的先天异常。动物实验表明,胚胎期受X线照射及注射胆碱或萘,第2...
疾病;眼科先天性肝囊肿
...疾病概述:先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。约50%的多发性肝囊肿病人合并多囊肾。...
疾病;肝胆外科先天性胆道闭锁
...皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,性质逐渐虚弱,可发维生素...
疾病先天性先天性肾囊肿瘤病
...胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。多囊肾的临床表现:常染色体显性遗传多囊...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形先天性非溶血性黄疸
...缺陷。病理生理在所有病人肝穿刺活体组织标本中,证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低,提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低,但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能...
疾病;消化内科先天性血管瘤
...期或成人期开始发病。多数侵犯头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。在婴儿期增长迅速,以后逐渐停止生长,有时会自行消退。该肿瘤在生长过程中,可引起一些合并症,如遇外伤或感染时可引起出血或溃疡...
先天性肝纤维化
...消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。症状体征以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病...
疾病;肝胆外科先天性高胆红素血症
...;先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症分类:消化科肝胆疾病肝脏先天性及代谢性疾病ICD号:Q44.7克里格勒-纳贾尔综合征的病因:克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配。患...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性家族性非溶血性黄疸
...;先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症分类:消化科肝胆疾病肝脏先天性及代谢性疾病ICD号:Q44.7克里格勒-纳贾尔综合征的病因:克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配。患...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...;先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症分类:消化科肝胆疾病肝脏先天性及代谢性疾病ICD号:Q44.7克里格勒-纳贾尔综合征的病因:克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配。患...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病