第三节 红细胞的代谢
...起卟啉化合物或其前身体的堆积,称为卟啉症(porphyria)。先天性红细胞生成性卟啉症(congenitalerythropoieticporphyria)是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶,而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻,致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。病人尿...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学血卟啉病的临床多样性
...hematoporphyria;diversity;misdiagnosis血卟啉病又称血紫质病,由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起的代谢性疾病。主要为卟啉及(或)卟啉前体的产生、排泄增多,在体内聚积,引起多系统损害。本文主要讨论先天性血卟啉病。本病...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2008年第6卷第4期30.2遗传病的营养治疗
...诊断治疗,内脏及脑已经损害,则难以好转。 (2)先天性乳糖吸收不良症先天性乳糖吸收不良症(congenitallactosemalabsorp-tion)是由于遗传性的乳糖酶缺乏,肠道对乳糖不能消化。病儿出生时正常,在第一次吃奶后就发生腹泻...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学卟啉症的诊断和治疗
...歇卟啉症(AIP)、铅卟啉症(PP)属神经精神型;先天性红细胞生成性卟啉症(CEP)、迟发性皮肤卟啉症(CTP)、红细胞生成性原卟啉症(EP)属皮肤型;遗传性粪卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)属杂合型。后者可急发,其中...
医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2005年第2卷第4期溶血性贫血有哪些种类?
...由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。 先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问如何防治卟啉症?
卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体及/或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。 本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍:...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问第二节 尿液蛋白质检查
...-4.4μmol/24h (4)UR:0-36nmol/24h [临床意义]卟啉病是一类先天性或获昨性卟啉代谢紊乱的疾病,其中的代谢产物UR、CP、ALA、PBG大量则由尿、便中排出,并出现皮肤、内脏、精神和神经症状。此外卟啉尿还见于铅信其客观存在金...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学血卟啉病致神经系统损害1例
...类方法有2种,过去按照卟啉代谢紊乱出现的部位分为3类:红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。现根据临床表现分为3型:神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。本例患者表现为脑干、小脑、锥体外系症状及体...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告血卟啉病致神经系统损害1例
...类方法有2种,过去按照卟啉代谢紊乱出现的部位分为3类:红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。现根据临床表现分为3型:神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。本例患者表现为脑干、小脑、锥体外系症状及体...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告第四节 胆红素代谢与黄疸
...未结合胆红素血症 肝前性 胆红形成过多 溶血性 ⒈先天性红细胞膜、酶或血红蛋白的遗传性缺陷等 ⒉获得性、物理因素:严重烫伤等 化学因素:氨基法、硝基苯等 生物因素:败血症、疟疾蛇毒等 免疫因素:...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学