原发性免疫缺陷病
...。本病的发病与IgAB细胞的分化障碍有关。患者IgaB细胞的数量正常,但多数为不成熟表型,在体外仅少数能转化为IgA细胞。约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品,如错误地给予IgA或输血治疗,...
疾病免疫缺陷病
...发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备,吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些,至出生时补体的血清水平可达成人的50%,旁路途径也已成熟。免疫缺陷病的发病机制:免疫缺陷的发生阶段及环节...
生物学;疾病乔治综合征
...为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病迪格奥尔格综合症
...为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病Di George综合征
...为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病第三、四咽囊综合征
...为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病迪格奥尔格综合征
...为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全...
疾病联合免疫缺陷病
...,血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。对病毒、细菌、真菌和原虫都易感。症状体征1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与...
疾病;风湿免疫科重症联合性免疫缺陷病
...腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。在治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应(GVH)往往是造成治疗失败的严重问题。约有25%~50%的重症联合免疫缺陷病例,...
疾病;免疫缺陷病免疫缺陷性肺炎
...清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症,多数患者B淋巴细胞数量正常或增加,但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白,而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白,但不能分泌。在极少患者...
疾病;呼吸内科