免疫缺陷病
...隐性遗传易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损④网状组织发育不全新生儿男,女个别家族性易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降2.其他联合免疫缺陷病①Nezelof综合征婴幼儿常染色体隐性遗传反复感染,...
生物学;疾病原发性免疫缺陷病
...陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见,一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷,这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关,故又称胸腺发育不良或DiGeorge综合征。本病与胚胎...
疾病联合免疫缺陷病
...入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全,而导致短肢侏儒...
疾病;风湿免疫科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...疫学特征,可将SCID分为不同类型。经典说法,包括:①网状组织发育不良(reticulardysgenesis),伴有淋巴样、髓样和红细胞样分化障碍;②无淋巴细胞血症(alymphocytosis),共同缺乏T和B细胞分化;③T淋巴细胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)...
疾病;儿科重症联合性免疫缺陷病
...细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育;胸腺停留在6~8周胎儿的状态,其中无淋巴细胞或胸腺小体,血管细小。患儿由于存在体液和细...
疾病;免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发...
疾病Nezelot 综合征
...缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌...
疾病;呼吸内科免疫缺陷性肺炎
...种免疫球蛋白异常降低,偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高,但约20%患者显示其降低。因此,凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功...
疾病;呼吸内科抗体免疫缺陷病
...前后比较。(3)家族史:免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。(4)体格检查:体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张...
疾病;风湿免疫科乔治综合征
...育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中,部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关,主要为22q11.2的缺失(del22q11)。发病机制:迪格奥尔格综合...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病