脯肽酶缺乏症
...经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。主要表现为斑丘疹、慢性顽固性溃疡、紫癜、皮肤变薄、类人猿掌纹及毛周角化等。主要分布于面部、四肢和后背。另外,病人可呈马鞍鼻、过距症(...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病高胱氨酸尿症
...胱氨酸尿症(homocystinuria),又称假性Marfan综合征,是含硫氨基酸代谢病之一,为常染色体遗传性代谢性疾病,突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变,可引起血管和脑病变,儿童脑卒中应排除本病的可...
疾病;神经内科甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶
...制品AcylaseⅠ中首先发现并分离得到了甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽二肽氨基肽酶(Glycyl-proline-dipeptidylaminopeptidase,GPDA),嗣后又证实了鼠肝和鼠肾、猪肾、人和各种动物血清、人唾液腺和唾液、牛和人的牙髓和牙龈等组织中都有GPDA...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定天冬甜二肽
...司帕坦的药理作用:阿司帕坦为蛋白型非糖甜味剂,一种氨基酸甜味剂。具有很强的甜味,其甜味是蔗糖甜度的180~200倍,甜味纯净可口,无人造甜味品的苦味、土味、化学味及金属味。且含热量低,1g阿司帕坦产生热量为16.74kJ...
肾性氨基酸尿
...ria疾病代码:ICD:N07.8疾病分类:肾脏内科疾病概述:肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。男、女均可罹病,且发病率相等,但男性症状较重,出生后即...
疾病;肾脏内科甘氨酰脯氨酰-二肽氨基肽酶
...:glycylprolyldipeptidyl-aminopeptidase别名:甘氨酰脯氨酸二肽氨基正常值:酶速率法:128~243U/L。化验结果意义:(1)升高:重症肝炎、酒精性肝炎、肝癌、急性肝炎、慢性肝炎活动期、肝硬化、阻塞发型黄疸。(2)降低:胃癌、肺癌、食...
化验及医学检查氨基酸尿症
概述:氨基酸代谢病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍,或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病氨基酸病
概述:氨基酸代谢病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍,或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病氨基酸代谢病
...];metabolicdisordersofaminoacid[WS/T476—2015营养名词术语]概述:氨基酸代谢病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍,或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病...
神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;营养学;临床营养;营养代谢病;疾病Lys
...养名词术语]概述:赖氨酸(lysine;Lys)化学名称为2,6-二氨基己酸,它是蛋白质中唯一带有伯氨基侧链的氨基酸。赖氨酸是人体的必需氨基酸和生酮氨基酸。赖氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一...
营养学;蛋白质与氨基酸;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定