枫糖尿病
...谱仪检测法(enautio-MDGC-MS)检查,尿中有臭味的物质为4,5二甲基-3羟-2(5H)-呋喃酮[4,5dimethyl-3-hydroxy-2(5H)-furanone],又名Sotolone。(2)测定支链氨基酸(包括亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸和别异亮氨酸):从尿中排出的相应酮酸[即2-酮酸4-甲...
疾病血清苯丙氨酸
...其色素的深浅与苯丙氨酸的量成正比。(2)苯丙氨酸的脱氢酶分析法:利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸,利用逆向反应测定苯丙酮酸。前者检测340nm吸光度的增加速率,后者检测340nm吸光度的降低速率。试剂:同...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定第一批罕见病目录
...性视神经病变LeberHereditaryOpticNeuropathy63长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症LongChain3-hydroxyacyl-CoADehydrogenaseDeficiency64淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)65赖氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶体酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLip...
词条;罕见病烟酸缺乏症
...肪、碳水化合物的中间代谢都需要经过叁羧循环,其中的脱氢作用都需要脱氢辅酶参加。碳水化合物的酵解、脂肪氧化以及谷氨酸的氨基置换都需要此酶发挥作用,烟酸类维生素缺乏可引起许多病理过程,常累及外胚叶如皮肤、...
疾病;皮肤性病科NA
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...
尼克丁酸
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...
尼亚生
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...
烟碱酸
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...
尼克酸
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...
吡啶-3-甲酸
...少LDL。还可增强脂蛋白酯酶的活力。能在辅酶A作用下与甘氨酸合成烟尿酸,阻止肝细胞利用辅酶A合成胆固醇,烟酸还具有促进脂蛋白酯酶的活性,加速脂蛋白中三酰甘油的水解,因而其降TG的作用明显强于其降胆固醇的作用。...