二糖酶缺乏症
...状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏,以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解为半乳糖和葡萄糖,由于...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病双糖不耐受症
...状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏,以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解为半乳糖和葡萄糖,由于...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病肠吸收不良综合征
...(sugarmalabsorption):正常人乳糖摄入后被小肠黏膜刷状缘的乳糖酶水解为葡萄糖和半乳糖而吸收,各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏,使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收,造成乳糖吸收不良(lactosemalabsorption)。糖吸收...
疾病;儿科半乳糖血
...谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用,其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。半乳糖代...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
...谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用,其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。半乳糖代...
生物学沙可劳塞酶
...酶8500U。沙可劳塞酶的药理作用:沙可劳塞酶是用于治疗先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(CSID)。CSID是一种小肠的隐性常染色体病。在美国已确诊的病人不多,但是,由于诊断的困难,许多CSID病人未能被报告。大约有10%儿童不...
消化系统药物;其他消化系统药物;药物尿半乳糖
拼音:niàobànrǔtáng英文:Urinarygalactose概述:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查尿糖
...不良的乳儿尿中,当乳糖摄取量在100~150g以上时因缺乏乳糖酶1,则发生乳糖尿。②半乳糖尿:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查糖原贮积病Ⅱ型
...磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌,肌无力。4...
疾病;神经内科黄金汤
...糖吸收发生障碍。其中原发性糖吸收不良主要见于先天性乳糖酶缺乏、蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,而葡萄糖-半乳糖吸收不良是由Na+-葡萄糖、Na+-半乳糖载体蛋白先天缺乏所致,三者均为常染色体隐性遗传性疾病;另外早产儿发...
中药学;中医学;方剂;清热祛湿;清热祛湿剂;祛湿剂;方剂学