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脂质沉积性肌病
...脂肪贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂...
疾病；神经内科 -
类固醇肌病
...纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。2.急性皮质类固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮质类固醇所致的危重病性...
疾病；神经内科 -
其他晶体性关节病
...关节液的检查，关节液的白细胞计数在(10～40)×109/L，以中性粒细胞为主。典型的脂质液晶微球直径约2～20μm，由于双折射现象可在微球中发现1个等臂十字状的阴影，如果视野中仅有少量的微球存在，通常并无多大临床意义，但...
疾病；风湿免疫科 -
遗传性营养不良类脂沉积症
...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能减退。(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌...
疾病；心血管内科 -
糖原贮积病Ⅱ型
...(acidmaltasedeficiency，AMD)缺乏而引起。麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离葡萄糖分子，本病为溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶，不能分解糖原而使之沉积在溶酶体中，引起溶酶体增生，破坏甚...
疾病；神经内科 -
法布里氏病
...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
磷脂沉着综合征
...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
法布里病
...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...
疾病