肝豆状核变性的发病机制及其诊治进展
.../90,好发于10~20岁。该病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢疾病,由Wilson在1912年首次报告而得名。该病为系统性疾病,可累及神经系统、肝脏、肾脏、骨骼和血液系统等,其中又以基底节和肝脏受累最为严重。如能早期诊断...
合作平台;医学论文;中西医结合论文;中医中药首发表现神经系统症状的肝豆状核变性的临床研究
...变性(Wilson‘sdisease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,患者因体内铜异常沉积而出现一系列临床症状。早期诊断是影响该病预后的关键因素。WD的首发症状表现多样,临床上易造成漏诊或误诊。为进一步总结WD的...
医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2005年第5卷第3期小儿肝豆状核变性20例临床分析
...性(HLD)又称威尔逊病(Wilson’sdisease)是一种遗传性铜代谢异常的疾病,其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。由于本病是可以治疗的一种先天代谢性疾病,在疾病早期临床症状表现不同,治疗越早...
资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2004年第1卷第5期Wilson病脑CT表现(附7例报告)
...道故得此名,又叫肝豆状核病变性。本病是由于铜转运和代谢异常使铜在肝脏、脑部的豆状核等部位异常沉积所致。可导致肝硬化和神经系统症状。此组病例头部CT表现为基底节、丘脑对称性低密度灶,该病灶不被强化。后期大...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2005年第2卷第7期威尔逊病的临床与影像诊断分析
...亦称肝豆状核变性,是一种全身性常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床少见,发病率约1/20万。现将所见5例报告如下:1临床资料男4例,女1例,年龄5~20岁,平均14岁。伴有神经系统症状4例,表现智力减退、精神障碍、...
医源资料库;在线期刊;中国民康医学;2008年第20卷第24期13.3临床症状和病理变化
...核黄素缺乏的损害,可用毛细血管病变来解释。由于细胞代谢紊乱,组织缺氧,毛细血管内皮层受累,产生毛细血管共济失调,血管扩张和失去弹性,开始为功能性,长期下去则可发展为病理性改变。大鼠角膜混虫,角膜缘血管...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学脂质代谢紊乱与肾损害的研究进展
【关键词】脂质代谢紊乱脂质代谢紊乱与肾脏疾病关系密切,它既是许多原发或继发性肾脏疾病的常见临床表现,又参与了肾脏疾病的发生发展[1],而调脂能减轻和减慢肾损伤进展。本文就脂质代谢紊乱对肾脏的损害做一简...
医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2007年第4卷第10期肝豆状核变性的肝脏病理及超微结构研究进展
...ion,HLD)又称WilsonDisease(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,也是少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一。目前世界各地患病率不一,据报道约为0.3~3/10万。在我国的发病率并不少见,朱氏等回顾性分析2001...
合作平台;医学论文;中西医结合论文;中医中药粘多糖沉积病
概述因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各...
求医问药;疾病大全;其他干预措施对肥胖学生糖、脂代谢的影响
【摘要】目的评价肥胖干预后对肥胖学生糖、脂代谢的影响,为制订儿童青少年肥胖干预对策与措施提供科学依据。方法分三个阶段:2005年2~6月,制订方案、人员培训;2005年7月~2006年6月,知识普及、技能培训等干预;2006年7...
医源资料库;在线期刊;中华中西医杂志;2007年第8卷第2期