皮肤白血病
...性,很少为原发性,即很少发生在白血病的血象和骨髓象异常以前。男性多见,急淋多见于儿童,急粒多见于成人,慢粒最常见于20~50岁,慢淋则更多于45岁以后成年。特异性皮疹常多发,好发于躯干、四肢,可为结节、斑块、...
疾病;皮肤性病科腓骨肌萎缩症
...理特点通常将CMT分为4个类型,前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。目前已经发现的与CMT有关的周围神经髓鞘蛋白有4种:周围神经髓鞘蛋白22(peripheralmyelinicprotein22,PMP22),髓鞘蛋白0(myelinicproteinzero,MPZ),连接蛋白32(ligandi...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病紫癜性肾炎
...引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。诊断:一、病史及症状最常见于儿童,成人患者仅占5%,多在40岁以下。可能有上呼吸道感...
疾病Creutzfeldt-Jakob病
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
感染内科;朊毒体感染;疾病股神经干性痛
...中毒或糖尿病等情况下。股神经干性痛的临床表现:感觉异常:在大腿及小腿前内侧可出现感觉过敏、刺痛及感觉减退等异常现象。痛及压痛:疼痛起于腹股沟处,并向下放射至大腿内侧,甚至达小腿远侧处,且在腹股沟中点处...
疾病;骨科;脊柱疾患;腰骶部干性神经痛痉挛性假性硬化
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
感染内科;朊毒体感染皮质纹状体脊髓变性
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
感染内科;朊毒体感染遗传性神经性肌萎缩
...理特点通常将CMT分为4个类型,前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。目前已经发现的与CMT有关的周围神经髓鞘蛋白有4种:周围神经髓鞘蛋白22(peripheralmyelinicprotein22,PMP22),髓鞘蛋白0(myelinicproteinzero,MPZ),连接蛋白32(ligandi...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病胎儿宫内发育迟缓(IUGR)
...胸围、腹围、股骨长度等指标。4.NST及OCT检测可出现胎心异常,如晚期减速及变异减速等,提示胎儿宫内生长迟缓。5.超声多普勒胎血流频谱图测定胎儿脐动脉的血流速,妊娠后期S/D比值>3为异常。6.尿雌三醇(E3或E/C比值及胎...
疾病;妇产科痉挛性假硬化症
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
感染内科;朊毒体感染