Gaucher 病
...脾、骨、中枢神经系统。Gaucher病是常染色体遗传的等位基因性疾病。目前已发现Gaucher病时有至少40多个基因的突变,基因突变型与表现型关系还不清楚。临床上Gaucher病可分3型:①婴儿型:起病早伴肝脾肿大,神经受累(脑神经)...
疾病;风湿免疫科长线形病毒科
...m。一种主要外壳蛋白的分子量为22-46kDa,由重复外壳蛋白基因编码一个外壳蛋白类似物,分子量为26-79kDa。长线形病毒科病毒基因组为线形单链正义RNA,是植物病毒中最长的基因组。长线形病毒属为单分体,葡萄卷叶病毒属和毛...
生物学;病毒继发性白血病
...血病发生的机制是以不同方式作用于DNA导致DNA复制停止、基因突变、染色体丢失,同时,导致部分细胞死亡。85%的继发性白血病患者曾接受烷化剂的治疗,各种烷化剂引起继发性白血病的发生率各异,其中,65%的继发性白血病患...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病;白血病儿童室管膜肿瘤诊疗规范(2021年版)
...型室管膜瘤、伸长细胞型室管膜瘤。4.室管膜瘤(RELA融合基因阳性)(WHOⅡ或Ⅲ级)::该型包括C11-RELA融合基因阳性或f95-RELA融合基因阳性两类。5.间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)::是一种发生在室管膜区分化的恶性胶质瘤,与II...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;室管膜肿瘤重组人干扰素α2b喷雾剂(假单胞菌)
...utida)定义、组成及用途:本品系由高效表达人干扰素α2b基因的腐生型假单胞菌,经发酵、分离和高度纯化后获得的重组人干扰素α2b制成。含适宜稳定剂、防腐剂。1基本要求:生产和检定用设施、原材料及辅料、水、器具、动...
生物制品;生物技术制品;治疗类生物制品正粘病毒科
...NP)3种聚合酶蛋白(PB1、PB2、PA)以及分节段负链单链RNA基因组构成。病毒核心中有130-200个分子的非结构蛋白NS2与基质蛋白连接在一起。病毒核酸为6-8个片断的负链RNA,单链线状,每个片断的长度在900-2350nt之间,总长度约10...
生物学;病毒花生丛簇病毒属
...别为190nm和245nm,短粒子是主要的,粒子螺旋对称。病毒基因组为双分子线形+ssRNA,RNA1长5900bp,RNA2长4500bp。病毒RNA的3`端含有类似tRNA的结构。基因组RNA1含2个ORF,编码复制相关蛋白,RNA2含5个ORF,靠5`端的ORF编码外壳蛋白,接着是...
生物学;病毒治疗相关骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病
...血病发生的机制是以不同方式作用于DNA导致DNA复制停止、基因突变、染色体丢失,同时,导致部分细胞死亡。85%的继发性白血病患者曾接受烷化剂的治疗,各种烷化剂引起继发性白血病的发生率各异,其中,65%的继发性白血病患...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病;白血病;血液科;白细胞疾病脊髓神经纤维瘤
...鞘瘤的病因:相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基...
疾病;神经外科;脊柱和脊髓疾病;椎管内肿瘤;髓外肿瘤R-DNA
...第一条链上的嘧啶碱基相互作用。Zhurkin等在研究活体的基因重组时又提出了这种不同于Y·RY和R·RY型三螺旋的三链复合物。一般的基因重组是两条染色体通过断裂和连接机制来交换基因信息的。基因数据表明最初的相互作用可被...