CJD
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
神经内科;感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;朊毒体病眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍
...痉挛常由讲话、咀嚼触发。除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人...
疾病;神经内科特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
...cTn-I),这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是肥厚型心肌病的主要原因。进一步研究发现,不同的基因突变所致肥厚型心肌病的临床表现及其预后不尽相同,同一基因不同编码区的突变所致肥厚型心肌病的...
心血管内科;心肌病;疾病;心血管系统疾病大动脉炎临床路径(2016年版)
...的检查项目:(1)血常规、尿常规、便常规+隐血;(2)肝功能、肾功能、红细胞沉降率、C-反应蛋白(CRP);(3)抗结核菌素实验;(4)心电图、胸部X线片;(5)彩色多普勒超声血管检查:主动脉及其主要分支;超声心动图...
临床路径;2016年版临床路径疯牛病
...其空间构象主要为α-螺旋状结构,蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质...
感染内科;朊毒体感染;疾病非对称性室间隔肥厚
...cTn-I),这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是肥厚型心肌病的主要原因。进一步研究发现,不同的基因突变所致肥厚型心肌病的临床表现及其预后不尽相同,同一基因不同编码区的突变所致肥厚型心肌病的...
心血管内科;心肌病;心血管系统疾病;疾病Creutzfeldt-Jakob病
...、睡眠和食欲不好的前驱症状。最早的神经症状常为行为异常、淡漠、记忆缺损或伴有小脑功能异常和视力模糊、幻觉、妄想等,持续数月后,恶化。半年内即可发展为严重痴呆。肌阵挛通常突出,可有肌萎缩、肢体无力、强直...
疾病;神经内科Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害
...干燥综合征发病机制有3种可能:1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。3.外源性抗原与特异遗...
疾病;神经内科;免疫相关血管炎神经损害柞蚕蛹脑病
...现肢体瘫痪、尿便失禁以及昏迷、抽搐等。也可出现精神异常:如胡言乱语、幻听、幻视及谵妄症状等。疾病描述:柞蚕蛹脑病是柞蚕养殖区散在发生的一种中枢神经系统疾病,系由进食柞蚕蛹而诱发。本征是我国20世纪80年代...
疾病;神经内科超声心动图
...阻性心肌病、肺心病及冠心病。4.心包疾病通过观察心包异常回声,壁反光增强,增厚以及心脏的运动,判断有无心包积液、缩窄性心包炎、心包填塞综合征。