家族性脾性贫血
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂病
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂网状内皮细胞病
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂沉积病
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;神经内科脊髓压迫
...椎管内脂肪组织消失,椎管扩大,椎板、椎弓根和椎体的变薄,骨质受侵蚀等变化,使脊髓受压得到减轻。慢性受压的病理变化与急性受压者截然不同。压迫病因可存在相当时间,脊髓腔已完全阻塞,而脊髓仍可无明显水肿肿胀...
疾病;神经内科;脊髓疾病葡萄糖脑酰胺沉积病
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病脊髓压迫症
...椎管内脂肪组织消失,椎管扩大,椎板、椎弓根和椎体的变薄,骨质受侵蚀等变化,使脊髓受压得到减轻。慢性受压的病理变化与急性受压者截然不同。压迫病因可存在相当时间,脊髓腔已完全阻塞,而脊髓仍可无明显水肿肿胀...
神经内科;脊髓疾病;疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。脑电图检查:脑电图检查可早发现神经系统浸润。B超检查:B超检查可提示肝脾肿大。诊断:根据肝大、脾大或有中枢神经系...
疾病;血液科;白细胞疾病完全性大动脉转位
...度在生后正常,生后数周随着肺动脉压力下降而左心室壁变薄,2~4个月后成为薄壁左心室。绝大多数病例无肺动脉下圆锥,有肺动脉瓣和二尖瓣纤维连续。在绝大多数病例(90%~95%),主动脉位于肺动脉的右前方(图6.32.3-0-2)...
疾病;儿科