克里格勒-纳贾尔综合征
...卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病小肠脂肪营养不良
...龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔(Whipple)首次报告本病,并描述了其临床特征及...
生物学;病毒先天性家族性非溶血性黄疸
...卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型:(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病黑色棘皮症
...病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。鉴别诊断:黑色棘皮症应与增殖性天疱疮、增殖性类天疱疮、Darier病鉴别。黑色棘皮症的治疗:系统治疗,维生素A5万U,3次/d,数周...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病白点病
...肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋...
疾病;皮肤科;色素障碍性皮肤病部分白化病
...肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋...
疾病;皮肤科;色素障碍性皮肤病混睛
...黑睛漫珠混浊,赤脉自周边伸入,呈毛刷状,黑睛后壁有沉着物,白睛混赤,眼痛,畏光,流泪,头痛而重,舌红,苔黄腻,脉滑数为常见症的混睛障证候。脾气虚:混睛障·脾气虚证(murky-eyenebulawithspleenqideficiencypattern)是指...
中医学;中医病证名;中医诊断学;常见病方药治疗;中医常见病;中医眼科学;黑睛病;混睛障肠脂肪肉芽肿症
...龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔(Whipple)首次报告本病,并描述了其临床特征及...
生物学;病毒