Anderson-Fabry综合征
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径(2016年版)
...用,合理控制医疗费用,进一步减轻群众看病就医负担。三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费(即DRGs付费)等支付方式的支付标准,有效推动支付方式改革。...
临床路径;2016年版临床路径弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肾功能损害患者的药代动力学研究技术指导原则
...和报告;·在批准的产品说明书中体现上述研究的结果。三、确定是否在肾功能损害患者中进行PK研究:(一)当研究可能非常重要时:当药物有可能被用于肾脏功能损害患者,且肾脏损害有可能从作用机理上显著改变药物和/或...
法规文件慢性肾功能衰竭
...数减少,红细胞压积和网织红细胞计数减少,部分病人血三系细胞减少。(三)生化检查:GFR50~80ml/min,血尿素氮、肌酐正常,为肾功能不全代偿期;GFR50~20ml/min,血肌酐186~442μmol/L,尿素氮超过7.1mmol/L,为肾功能不全失代偿...
疾病心实质研究
...,其细胞总数超过任何一种内分泌腺.现已发现肠激素有三种:肠血管活性肽(VIP).肠升糖素(GLI)、肠抑胃肽(G—IP)。其中的肠血管活性肽,为强碱性的28个氨基酸多肽,由胃肠道的D细胞与胰岛的D。细胞所分泌,有增强...
中医学法布里病
...分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具...
疾病