类脂质沉积病
...病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮...
疾病;神经内科脂质沉积性肌病
...贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代...
疾病;神经内科淀粉样变病和淀粉样关节病
...不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以...
疾病IgA肾炎
...或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。诊断本病须经肾活检证实方可诊断...
疾病Wilson’s病
...遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位,致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查,但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改...
疾病;精神科网状红斑性粘蛋白病
...细胞,也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积,该物质能被透明质酸酶清除,可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgM、IgA和C3沉积。治疗方案局部或系统应用皮质类固醇无效...
疾病;皮肤性病科淀粉样变病的胃肠道表现
...以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。因最初发现其对碘起反应,且与淀粉...
疾病;消化科;肠道疾病;肠道其他疾病老年性心瓣膜病
...生退行性变化及纤维化,使瓣膜增厚、变硬、变形及钙盐沉积,导致瓣膜狭窄和(或)闭锁不全。50岁以上老年性心瓣膜病检出率:男性20.6%,女性14.2%。疾病描述老年性心瓣膜病又称老年退行性心脏瓣膜病(complicationsofdegenerativecardia...
疾病;心血管内科淀粉样变
...种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉贮积病
...种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官...
疾病;代谢科;代谢性疾病