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尼曼－匹克氏病
...死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低＜1%。2.非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症...
疾病 -
工作水平月
...uǐpíngyuè英文：workinglevelmonth[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范];WLM[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范]工作水平月（workinglevelmonth；WLM）是指在氡子体α潜能浓度为1WL时，工作一个月（170h）所接受的氡...
职业卫生 -
二烯烃
...氢化合物叫二烯烃。根据两个双键的相对位置，二烯烃分累积二烯烃（两个双键连接在同一个碳原子上）、共轭二烯烃（两个双键被一个单键隔开）和孤立（隔离）二烯烃（两个双键被两个或两个以上单键隔开）三类。例如，丙...
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黏多糖贮积症Ⅱ型
...力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病；风湿免疫科 -
血清总脂
...xuèqīngzǒngzhī英文：totallipids概述：血清总脂是血清各种脂质组分的总称。总脂测定有称量法、比色法和比浊法等多种方法。称量法准确，不仅适用于血清总脂质测定，也适用于组织匀浆、食物和粪便等总脂测定，但该法较费时...
化验及医学检查；血液生化检查；脂类测定 -
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...微增高支持轻度溶血的存在。红细胞损害是由于红细胞膜脂质和脂蛋白成分紊乱，包括非酯化胆固醇增多、乙酰胆碱酯酶减少、鞘磷脂减少、胆固醇磷脂比率增加。所有患者幼年即出现角膜混浊。类脂弓状物和灰色点状物覆盖在...
疾病；肾脏内科 -
汞
...物为氯化汞，其致死量约为lg。汞蒸气较易透过肺泡壁含脂质的细胞膜，与血液中的脂质结合，很快分布到全身各组织。汞在红细胞和其他组织中被氧化成Hg2+，并与蛋白质结合而蓄积，很难再被释放。金属汞在胃肠道几乎不吸收...
金属类；化学物中毒 -
动脉粥样硬化
...合颗粒，这种颗粒含有特别多的碳水化合物，它通过影响脂质代谢参与动脉粥样硬化的发生。目前我国人仍多以碳水化合物为主食，高碳水化合物膳食易发生高甘油三酯血症。已知高甘油三酯是本病的独立危险因素。相反，高密...
疾病 -
黏多糖贮积症Ⅳ型
...死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病；风湿免疫科 -
脂蛋白肾小球病
...球病变。目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病。症状体征：脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下...
疾病；肾脏内科