彼得异常
...泡的异常。Kupfer则用神经嵴细胞迁徙过程中的某种障碍或终末诱导的某种缺陷来解释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全和继发性青光眼的各种变化。角膜基质的迁徙或终末诱导失常,可导致一系列的角膜混浊及发育异常...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼狼疮性肾炎
...血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。(五)影象学检查:B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。(六)肾活检可了解病...
疾病Alport综合征
...或X连锁遗传的男性患者病情进展较快,常于16~35岁进入终末期肾病;而常染色体显性遗传和X连锁遗传的女性患者多病程较为缓慢,肾功能衰竭出现较晚。在同一个患病家系中,所有男性成员发生肾功能衰竭的年龄相似,但不同...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;遗传性疾病奥尔波特综合征
...或X连锁遗传的男性患者病情进展较快,常于16~35岁进入终末期肾病;而常染色体显性遗传和X连锁遗传的女性患者多病程较为缓慢,肾功能衰竭出现较晚。在同一个患病家系中,所有男性成员发生肾功能衰竭的年龄相似,但不同...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;遗传性疾病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...小球肾炎。肾脏病变常伴有高血压和肾功能迅速丧失,在终末期肾脏病时尤为明显。疾病描述1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固...
疾病;肾脏内科指甲-髌骨综合征
...功能衰竭。另一个家族的双胞胎兄弟中,一个逐渐发展至终末期肾功能衰竭,而另一个长期仅有蛋白尿。文献显示超微结构损害的程度似乎与临床表现的严重程度及病程之间关系很小;肾结石发病人数与先天性泌尿道畸形发病人...
疾病;肾脏内科心肺移植术
...龄从新生儿到59.3岁。心肺移植成为人们可以接受的治疗终末期心肺疾病的一种有效方法。适应症:心肺联合移植术适用于:1.原发性肺动脉高压。2.先天性心脏病合并艾森曼格综合征。3.终末期慢性阻塞性肺病。4.间质性肺纤维化...
手术心肺移植
...龄从新生儿到59.3岁。心肺移植成为人们可以接受的治疗终末期心肺疾病的一种有效方法。适应症:心肺联合移植术适用于:1.原发性肺动脉高压。2.先天性心脏病合并艾森曼格综合征。3.终末期慢性阻塞性肺病。4.间质性肺纤维化...
手术;胸外科手术;肺手术;肺移植术心肺联合移植
...龄从新生儿到59.3岁。心肺移植成为人们可以接受的治疗终末期心肺疾病的一种有效方法。适应症:心肺联合移植术适用于:1.原发性肺动脉高压。2.先天性心脏病合并艾森曼格综合征。3.终末期慢性阻塞性肺病。4.间质性肺纤维化...
手术;胸外科手术;肺手术;肺移植术联合的心肺移植术
...龄从新生儿到59.3岁。心肺移植成为人们可以接受的治疗终末期心肺疾病的一种有效方法。适应症:心肺联合移植术适用于:1.原发性肺动脉高压。2.先天性心脏病合并艾森曼格综合征。3.终末期慢性阻塞性肺病。4.间质性肺纤维化...
手术