血液学检查
...看到各种不同的色彩,例如血红蛋白,嗜酸性颗粒为碱性蛋白质,与酸性染料伊红结果,染粉红色,称为嗜酸性物质;细胞核蛋白和淋巴细胞胞浆为酸性,与碱性染料美蓝或天青结合,染紫蓝色,称为嗜碱性物质;中性颗粒呈等...
化验及医学检查Anderson-Fabry综合征
...糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病结膜
...。此处的鳞状上皮为非角化上皮。在结膜上皮间有许多单细胞的黏液腺—杯状细胞(球结膜上皮间尤多),分泌黏液保护角膜。不同年龄结膜杯状细胞密度不一。生后第1年是发育变化最快的时期,童年时细胞密度缓慢增加,至...
中医学;中医眼科学;眼的解剖与生理;解剖学河豚
...中枢神经系统和末梢神经均有麻痹作用。选择性阻断神经细胞膜对钠的通透性,阻碍神经传导,致使神经麻痹。最初是感觉神经麻痹,继之波及运动神经,并使周围血管扩张,血压下降,严重者脑干麻痹,可导致呼吸衰竭。河豚...
动物中毒;中医学;中药学;中药材弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病结膜松弛症手术
...延至角膜造成一定程度的视力障碍。结膜上皮间有许多单细胞黏液腺—杯状细胞,分泌黏液保护角膜,如果这些杯状细胞因局部严重病变如天疱疮、严重烧伤、药物过敏等被大量破坏,导致结膜严重瘢痕形成,眼球表面得不到黏...
眼科手术;结膜手术;结膜囊狭窄手术;手术甘露糖苷过多症
...经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体。此外尚有神经细胞弥漫丧失,白质内发生脱髓鞘性变和胶质变性等。小脑萎缩,其组织学改变为广泛性,蒲肯野细胞和颗粒细胞丧失。肝脏活组织检查显示有细胞质包涵体,其大小为1...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常