-
原发性皮肤淀粉样变性
...关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。临床表现1.青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒；2....
-
哈-斯二氏病
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
Hallervorden-Spatz病
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
溶血-尿毒症综合征
...GI产生减少。(4)内皮细胞内皮素-内皮舒张因子失平衡。(5)脂质过氧化物。(6)循环免疫复合物及抗内皮细胞抗体。5.免疫机制HUS的发病可能与免疫有关。HUS发病前大部分病例有呼吸道或胃肠道感染，符合抗原-抗体反应的发病过程。...
疾病；感染科 -
多形性红斑
...ōxíngxìnghóngbān概述：为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病，以出现靶形（target）损害为特点，有轻重之分，急诊中常见者为重型。病因病理病机：未全明。与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联；与组织胞浆菌、腺...
疾病 -
苍白球色素性退变综合征
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
肝脏淀粉样物质沉积症
概述：淀粉样变性（amyloidosis），又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病 -
粘多糖沉积病
...的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。临床表现：1、粘多糖贮积症I型(mu...
疾病 -
苍白球黑质红核色素变性
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
亚急性感染性心内膜炎
...起小动脉内膜增生，阻塞及小血管周围炎，表现为皮肤及粘膜的淤点，发生于手指、足趾末端的掌面，稍高于皮面，有压痛，5－15mm大小，称奥氏（Osler）结节，后掌及足趾有数毫米大小的紫红色斑点，称为Janeway氏结节。临床表...
疾病