埃勒斯-当洛综合征
...是维持各型细胞间的屏障机制及相互沟通。此功能主要靠基底膜的滤过作用,基底膜主要由Ⅳ型胶原组成。Ⅶ型胶原的功能是将基底膜固定在临近组织。Ⅷ型胶原主要出现在血管,神经组织。这3种胶原保证多种组织如角膜、血...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病Ehlers-Danlos综合征
...是维持各型细胞间的屏障机制及相互沟通。此功能主要靠基底膜的滤过作用,基底膜主要由Ⅳ型胶原组成。Ⅶ型胶原的功能是将基底膜固定在临近组织。Ⅷ型胶原主要出现在血管,神经组织。这3种胶原保证多种组织如角膜、血...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病埃莱尔-当洛综合征
...是维持各型细胞间的屏障机制及相互沟通。此功能主要靠基底膜的滤过作用,基底膜主要由Ⅳ型胶原组成。Ⅶ型胶原的功能是将基底膜固定在临近组织。Ⅷ型胶原主要出现在血管,神经组织。这3种胶原保证多种组织如角膜、血...
疾病Meekein-Ehlers-Danlos综合征
...是维持各型细胞间的屏障机制及相互沟通。此功能主要靠基底膜的滤过作用,基底膜主要由Ⅳ型胶原组成。Ⅶ型胶原的功能是将基底膜固定在临近组织。Ⅷ型胶原主要出现在血管,神经组织。这3种胶原保证多种组织如角膜、血...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病肺隔离症
...发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同(表1):男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内、后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩...
疾病;胸外科;气管及肺疾病;气管及肺先天性疾病腔隙性脑梗塞
...感觉障碍、视野缺失、失语等。病灶位于放射冠、内囊、基底节、脑桥、延髓等。(二)纯感觉性卒中:患者主诉半身麻木,受到牵拉、发冷、发热、针刺、疼痛、肿胀、变大、变小或沉重感。检查可见一侧肢体、身躯感觉减退...
疾病先天性结缔组织发育不全综合征
...是维持各型细胞间的屏障机制及相互沟通。此功能主要靠基底膜的滤过作用,基底膜主要由Ⅳ型胶原组成。Ⅶ型胶原的功能是将基底膜固定在临近组织。Ⅷ型胶原主要出现在血管,神经组织。这3种胶原保证多种组织如角膜、血...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病颈动脉内膜切除术
...支架(stent)以维持动脉的通畅。不仅可扩张颈动脉或椎-基底动脉的颅外段,且可扩张颅内段的大动脉,已成为动脉内膜切除术的替代方法,有良好的发展前景。颈动脉异常的超声、MRA及DSA表现见图4.4.8.1-1~4.4.8.1-3。适应症:颈...
神经外科手术;脑血管疾病的手术;脑缺血性疾病手术;手术脐膨出一期修补术
...astroschisis)。脐膨出属腹壁中胚层形成缺陷,具有宽大的基底,脐膨出大小不等(图12.3.2.1-0-1,12.3.2.1-0-2),膨出的脏器以小肠最多见,肝脏、横结肠也可膨出,其他脏器膨出很少。基底直径<2cm者,手术方法同脐带内疝修补术...
小儿外科手术;脐部腹脏膨出的手术;脐膨出修补术;手术Alport综合征
...α-3链、α-4链和α-5链的基因COL4An(n=3、4、5)突变导致的基底膜病变。最常累及肾脏,其次累及眼和耳。由于上述突变导致器官胶原结构异常,进而表现为遗传性肾小球疾病,包括血尿、蛋白尿及肾功能进行性下降,常伴有感音...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;遗传性疾病