分子病
...:Moleculardisease分子病指由于遗传原因而造成蛋白质分子结构或合成量的异常所引起的疾病.目前已经发现的分子病达800多种,其中半数是常染色体显性遗传,40%是常染色体隐性遗传,其余的主要是伴性隐性遗传。蛋白质分子是...
遗传病;疾病细胞膜
...限膜的存在,最初是依靠显微镜才得到证实的。它有三层结构,中间是一层明层,被同明层大致相同厚度的两层暗层夹着,膜的总厚度是8—10毫微米。J.D.Robertson于1960年称这三层结构为单位膜,这是因为这种基本结构在所有细...
生物学酵母双杂交系统
...转录激活因子的参与。80年代的工作表明,转录激活因子在结构上是组件式的(modular),即这些因子往往由两个或两个以上相互独立的结构域构成,其中有DNA结合结构域(DNAbindingdomain,简称为DB)和转录激活结构域(activationdomain,简称为AD),它...
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...多数受累的家族基因突变是独立的。一位意大利患者的酶结构缺陷是由于外显子突变。叁位日本患者中,两位因不同的单一核苷酸易位导致氨基酸的替换,另叁位患者因3个碱基对的插入导致多余的苷氨酸插入精氨酸和丙氨酸之...
疾病;肾脏内科定点突变
...中一种非常有用的手段。体外定点突变技术是研究蛋白质结构和功能之间的复杂关系的有力工具,也是实验室中改造/优化基因常用的手段。蛋白质的结构决定其功能,二者之间的关系是蛋白质组研究的重点之一。对某个已知基...
遗传学同源异形盒
...异形基因。其中的一组调节另外两个中的一组基因和编码结构基因的靶基因。调节基因之间的相互作用是通过分析其它基因发生突变时相应基因的表达改变来确定的。但目前只鉴别出少数几个结构靶基因,3组调节基因作用在靶...
朊病毒
...症和牛绵状脑病(也叫“疯牛病”)。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的。中文名称:朊病毒英文名称:Prion朊病毒成员:类型种型哺乳动物朊病毒(Mammalianprions)羊瘙痒因子(Scrapie)传染性貂脑病朊病毒(...
朊毒体感染;病原微生物组蛋白
...002,11,282,15,324。其中除F1以外,其它4种分子的化学结构已经确定,发现相同的碱性氨基酸残基和疏水性氨基酸残基在分子内分布相当靠近。即使生物的种类不同,但组蛋白的各分子种类的化学结构似乎是十分相似的。在染...
生物学分子伴侣
...它们介导其它蛋白质的正确装配,但自己不成为最后功能结构中的组分。分子伴侣的概念有三个特点:①凡具有这种功能的蛋白,都称为分子伴侣,尽管是完全不同的蛋白质;②作用机理是不清楚的,故用了“介导”二字,以含糊其辞,...
生物学生物高分子化合物
...具有专一的催化能力(酶);有的蛋白质是细胞和组织的结构成分;有的蛋白质存在于细胞膜中,对一定物质出入细胞起作用;此外,蛋白质还有多种其他功能,是最活跃的生物大分子。核酸,包括核糖核酸与脱氧核糖核酸,参...