新生儿层状表皮剥脱综合征
...合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角...
疾病;儿科;皮肤疾病直接型颈动脉海绵窦瘘
...分相似,但没有眼球搏动和血管杂音。4.眶壁缺损可以是先天性、外伤性或肿瘤性,当眶顶缺损时,脑组织向缺损处膨出,引起突眼,并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动,但一般无血管杂音,可加以鉴别。治疗方案颈动脉海...
疾病;神经外科术中胆道造影
...开,放置了t形管以后。⑸肝内胆管穿刺法:用在胆道有先天性畸形、癌肿等。⑹经十二指肠逆行法:当肝外胆道狭窄,解剖关系不清,无法辨认,胆囊切除者,或须作俄狄括约肌切开术时,可切开十二指肠逆行插管造影。4.摄片...
蛋白C
...莱顿正常蛋白C活化率≤0.8化验结果临床意义:蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1),尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系,但仍需证实。蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统,有报道显...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查肾淀粉样变性
...体蛋白,其中7种为单碱基替换,其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色体显性遗传病,临床突出表现内脏淀粉样变,主要为心肌病变以及多神经病变,肝脏的病变也较为广泛但肝功能良好,肾脏损害明显,大部分...
疾病;肾脏内科马凡综合征
拼音:mǎfánzōnghézhēng疾病别名先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征,蜘蛛指征,肢体细长症疾病代码ICD:I77疾病分类心血管内科疾病概述马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称...
疾病;心血管内科门静脉的超声诊断技术
...显示瘤内血流信号及与门静脉相连。可见于门静脉高压或先天所致。(6)门腔分流术后,常用彩色多普勒血流成像显示门静脉血流改变包括有无血流、血流速度和方向等,可间接估测分流的效果。必要时,应根据临床需要观测...
医疗技术名;诊断学;医学影像学;超声诊断技术;化验及医学检查;手术口形红细胞增多
...隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血,血红蛋白间于80~130g/L,网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见...
血液科;红细胞疾病;红细胞异常性溶血性贫血静脉尿路造影
...系统结石、结核、肿瘤、肾盂和输尿管积液。2.泌尿系统先天性畸形、肾下垂。3.泌尿系统外伤。4.明确腹部肿块与泌尿系统的关系。5.血尿、脓尿原因待查。6.无法进行逆行尿路造影者。禁忌证:1.碘对比剂过敏。2.严重的心、肝...
医疗技术名血清麝香草酚浊度试验
...期。在长期黄疸病例,如血清絮浊试验持续阴性,应考虑先天性黄疸的可能。(4)严重妊娠恶阻与妊娠合并肝炎的鉴别:妊娠恶阻时可出现中度的高胆红素血症和转氨酶升高,但血清絮浊试验几乎全都正常;相反,妊娠合并肝...
化验及医学检查