家族性高乳糜微粒血症
...高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemiaTypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;原发性家族性高脂蛋白血症科布内病
...包茎和角膜瘢痕。常合并营养不良、生长迟缓和慢性混合性贫血HS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的HS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。Bart综合征:为DDEB的临床亚型,呈常染色...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病老年人骨髓增生异常综合症
...的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。鉴别诊断:巨幼红细胞贫血患者血清维生素B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。骨髓增生异常综合征...
老年病科;老年人血液系统疾病Wiskott-Aldrich综合征
...降低,IgA升高,但亦有相反者。同种血细胞凝集素降低或缺乏。3、本病预后不良,多数病例由于出血、感染、恶性肿瘤等在婴幼儿期死亡,极少生存10年以上。治疗方案:血小板减少用皮质类固醇无效,脾摘除有一些效果,但术...
疾病;皮肤性病科老年人骨髓增生异常综合征
...的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。鉴别诊断:巨幼红细胞贫血患者血清维生素B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。骨髓增生异常综合征...
疾病;老年病科;老年人血液系统疾病科布内氏病
...包茎和角膜瘢痕。常合并营养不良、生长迟缓和慢性混合性贫血HS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的HS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。Bart综合征:为DDEB的临床亚型,呈常染色...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病家族性地中海热
...、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。家族性地中海热患者缺乏一种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A诱导的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于“耗尽”。在...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常继发性单克隆免疫球蛋白血症
...蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性...
疾病;血液科;白细胞疾病表皮溶解性大疱
...包茎和角膜瘢痕。常合并营养不良、生长迟缓和慢性混合性贫血HS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的HS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。Bart综合征:为DDEB的临床亚型,呈常染色...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病粒细胞缺乏症
拼音:lìxìbāoquēfázhèng病因病理病机:粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是:①药物对骨髓多能干细胞的...
疾病