马查多-约瑟夫病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado-Joseph病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征
...40岁,发病及进展缓慢。症状体征:病初主要表现小脑性共济失调,最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫,脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2-10年。诊断检查:EEG为弥散性慢波,无周期性改变。治疗方案:无特...
疾病;神经内科小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征
...水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(疑核受损);同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)。小脑后下动脉解剖变异较多,常见不典型临床表现。症状体征也称延髓背外侧综合征,是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震...
疾病;神经内科血管网状细胞瘤
...晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。症状体征90%的...
疾病;神经外科小脑幕下AVM切除术
...即或较大的小脑蚓部和中线旁的AVM切除后也不致遗留严重共济失调,甚至临近桥脑的小脑桥脑角AVM亦能安全切除,而不损害颅神经和脑干的功能。(图4.4.3.5-1,4.4.3.5-2)适应症:小脑幕下动静脉畸形切除术适用于:1.表浅的中、...
手术副肿瘤性斜视性眼阵挛
...一的症状出现,也可以作为一特殊症状与其他的症状,如共济失调、构音障碍、步态不稳等一同伴发出现。目前,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因倾向于全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。此病的发病机制目前...
疾病;肿瘤科;头部肿瘤;眼部肿瘤;眼眶肿瘤;眼眶神经源肿瘤小脑幕下动静脉畸形切除术
...即或较大的小脑蚓部和中线旁的AVM切除后也不致遗留严重共济失调,甚至临近桥脑的小脑桥脑角AVM亦能安全切除,而不损害颅神经和脑干的功能。(图4.4.3.5-1,4.4.3.5-2)适应症:小脑幕下动静脉畸形切除术适用于:1.表浅的中、...
神经外科手术;脑血管疾病的手术;颅内动静脉畸形手术;手术中脑肿瘤切除术
...合征(caudalvermissyndrome),导致构音障碍、缄默、躯干性共济失调等。根据Matsushima和Rhoton等研究报告的“小脑-延髓裂(cerebello-medullaryfissure)”的解剖特点,近年有人经此暴露第四脑室底和脑干后外侧,免除了切除小脑蚓部(但...
神经外科手术;颅内肿瘤手术;幕下肿瘤手术;脑干肿瘤手术;手术GSS
...年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉...
疾病;感染内科;朊毒体感染