冷球蛋白血症
...种单株的冷球蛋白组成,其组成大多数是IgM或IgG,很少是IgA,偶尔为冷Bence-Jone蛋白。第二类是混合性冷球蛋白,大多数是免疫复合物。混合性冷球蛋白由不同类型的Ig组成,最常见的是IgM-IgG,其它有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA;此...
疾病;皮肤性病科老年人急进性肾小球肾炎
...底膜(GBM)上有弥漫性细线状沉积,主要成分为IgG,偶为IgA常伴C3,亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积,甚至IgG亦可变为颗粒状沉积,并伴电镜下电子致密物沉积形成。目前已公认这是抗肾小球基底膜(GBM)抗体与肾小球相应抗原...
老年病科;老年人泌尿系统疾病;老年人原发性肾小球肾病脊髓性肌肉萎缩
...低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功...
疾病;神经内科己糖激酶缺陷症
...部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸,病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。己糖激酶缺乏症预后一般较差。疾病名称:己糖激酶缺乏症英文名称:hexokinasedeficiency别名:己糖激酶缺陷症分类:血液科红细胞疾病红...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血己糖激酶缺乏症
...部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸,病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。己糖激酶缺乏症预后一般较差。疾病名称:己糖激酶缺乏症英文名称:hexokinasedeficiency别名:己糖激酶缺陷症分类:血液科红细胞疾病红...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血Segawa病
...4。儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。成人起病者,以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增...
疾病;神经内科;运动障碍疾病小儿心律失常(房室传导阻滞)
...查发现不伴有其他心脏疾患的Ⅲ度房室传导阻滞者中60%患儿童亦有心脏增大。疾病病因:Ⅰ度房室传导阻滞在小儿中可见于正常健康儿童。也可由风湿性心脏炎、病毒性心肌炎、发热、肾炎、先天性心脏病引起。在应用洋地黄...
疾病;儿科伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
...免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全,患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着年龄增长,逐渐出现细胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子虫感染。因血小板功能下降而常伴明显的出血倾向。血...
疾病;免疫缺陷病免疫应答
...可以很快遍及全身。在粘膜诱导的局部免疫应答,分泌型IgA不能通过血循环向全身扩散,但淋巴细胞可经由再循环的途径,通过特殊的归巢受体选择性地定居于其他部位的粘膜组织,定向地转移局部免疫性。免疫应答的类型:根...
生物学原发性丙种球蛋白缺乏症
...缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。...
疾病;遗传病