Gaucher 病
...免疫科疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现:1.血液系统表现为无痛性肝脾增大...
疾病;风湿免疫科玉米芯制饴糖
...。再拌入10%的凉水,目的使坯料软化并蒸熟蒸透。3.拌麦芽乳:待蒸好的坯料摊晾至65~75℃时,即可拌入麦芽乳。坯料摊晾温度冬季取高限,夏季取低限。麦芽乳的制作:先将大麦15千克(以当年的二棱大麦为佳)在清水中浸泡2...
甘露糖苷贮积症
...:gānlùtánggānzhùjīzhèng英文:mannosidosis由于α或β-甘露糖苷酶缺乏引起的疾病。概述:甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。本病多见于婴幼儿及少年。临床特征类似Hurler综合征,无黏...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常甘露糖苷过多症
概述:甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。本病多见于婴幼儿及少年。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。按起病年龄,可将甘露糖苷贮积症病情严...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常蔗糖
...因此得名。纯净的蔗糖是无色晶体易溶于水,比葡萄糖、麦芽糖甜,但不如果糖甜。蔗糖是由一分子葡萄糖和一分子果糖缩合失去一分子水而成,葡萄糖分子中的醛基和果糖分子中的酮基都被破环,因此没有还原性,属非还原性...
药用辅料;矫味剂;黏合剂;营养学;碳水化合物;二糖;糖柔肝降酶汤
拼音:róugānjiàngméitāng组成:茵陈12g,生麦芽30g,生甘草6g,生白芍20g,炒黄芩10g,薄荷梗10g,当归10g,山药12g,木瓜12g,连翘10g,败酱草10g。功能:柔肝降酶。主治:慢性肝炎。用法:每日1剂,水煎,分2次服。方解:本方为...
方剂学;方剂乳糖酶(β-半乳糖苷酶)
...se)2013年2月17日卫生部公告2013年第2号批准乳糖酶(β-半乳糖苷酶)为食品添加剂新品种。中文名称:乳糖酶(β-半乳糖苷酶)英文名称:Lactase(beta-galactosidase)来源:毕赤酵母Pichiapaseoris供体:米曲霉Aspergillusoryzae使用范围及使...
食品添加剂氨基糖苷抗生素
...音:ānjītánggānkàngshēngsù英文:aminoglycosideantibiotics氨基糖苷抗生素是含氨基糖的一组抗生素,链霉素为其代表。由链霉菌(Streptomyces)产生的其他的氨基糖苷抗生素有卡那霉素、新霉素及巴龙霉素等。都与30S核糖体亚单位相结...
生物学黏多糖贮积症Ⅶ型
...粘多糖贮积病Ⅶ型,粘多糖病Ⅶ型,戈尔伯杰综合征,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症,Goldberg综合征疾病代码ICD:E76.2疾病分类风湿免疫科疾病概述本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼...
疾病;风湿免疫科麦芽糊精
拼音:màiyáhújīng英文:maltodextrin[朗道汉英字典]麦芽糊精药典标准:品名:中文名:麦芽糊精汉语拼音:MaiyaHujing英文名:Maltodextrin结构式:分子式:(C6H10O5)n.H2OCAS号:[9050-36-6]来源含量:本品系食用淀粉经酶法或酸法水解后...
药用辅料;黏合剂;填充剂